FEIBA NF – plazmatický proteín s aktivitou obchádzajúcou inhibítor koagulačného faktoraVIII (Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity-FEIBA)1, 2 Terapeutické indikácie1, 2
  • Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A a prítomným inhibítorom faktora VIII.
  • Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou B a prítomným inhibítorom faktora IX.
  • Liečba a profylaxia krvácania u nehemofilikov so získanými inhibítormi faktorov VIII, IX a XI.
FEIBA NF 500 a NF 1000 sa tiež použila v kombinácii s koncentrátom faktora VIII na dlhodobú liečbu zameranú na úplné a trvalé odstránenie inhibítora faktora VIII.1, 2 V troch prípadoch sa FEIBA použila u pacientov s prítomným inhibítorom von Willebrandovho faktora.1, 2 Liečba FEIBA NF je účinná a vhodná:
  • pri profylaxii, prevencia krvácania počas imunotolerančnej liečby (ITI), ak ITI nie je dostatočná alebo pacient k nej nemá prístup6
  • pri liečbe podľa potreby, on-demand7
  • pri kontrole krvácania počas chirurgických výkonov6, 7
  • pri liečbe získanej hemofílie8
  • pri domácej liečbe on demand s dobrou toleranciou (87 % pacientov)9
  • kvôli relatívne dlhým (6- až 12-hodinovým) intervalom dávkovania1, 2
Inhibítory Vývoj inhibítorov je najzávažnejšou klinickou komplikáciou a výzvou, ktorá je spojená s liečbou pacientov s hemofíliou A (HA). Inhibítory faktora VIII (FVIII) sa môžu vyvinúť u 20 – 33 % pacientov so stredne ťažkou alebo ťažkou HA. Hoci viaceré rizikové faktory majú vplyv na výskyt inhibítorov (napr. rodinná anamnéza, etnicita, génový defekt), často sa inhibítory vyvinú u pacientov so závažným ochorením (definovaným ako hladina faktora < 1 %) alebo sa vyskytujú na začiatku liečby (zvyčajne v priebehu prvých 10 – 20 dní expozície).4 Prítomnosť inhibítorov nezvyšuje frekvenciu krvácania, ale pacienti skôr trpia nekontrolovateľným krvácaním do kĺbov s nepriaznivými následkami vrátane fyzického postihnutia v súvislosti s chronickou artropatiou, čo znižuje ich kvalitu života a môže viesť až k predčasnej smrti.4 Pacienti s vysokým titrom inhibítora (≥ 5 BU/ml) potrebujú liečbu tzv. bypassing liekmi alebo imunotolerančnú liečbu (ITI) na kontrolu krvácania.5 Prospektívne klinické štúdie s bypassing liekmi u pacientov s hemofíliou A a inhibítormi FVIII ukázali, že profylaxia signifikantne znižuje počet krvácaní do kĺbov a iných miest. FEIBA NF podporuje hemostázu vytváraním trombínu, je všeobecne dobre tolerovaná a riziko vzniku trombózy je nízke.4 Mechanizmus účinku Hoci bola FEIBA NF 500 a NF 1000 vyvinutá začiatkom 70-tych rokov a jej aktivita obchádzajúca inhibítor faktora VIII bola preukázaná in vitro aj in vivo, jej účinná zložka je stále predmetom vedeckej diskusie. Posledné výskumy však naznačujú úlohu špecifických zložiek aktivovaného protrombínového komplexu, zymogénu protrombínu (FII) a aktivovaného faktora X (FXa) v mechanizme účinku FEIBA NF 1000.1, 2, 3 Keďže FEIBA NF 500 a NF 1000 sa skladá z rôznych koagulačných faktorov a jej jednotlivé zložky majú rôzny polčas, nie je možné urobiť definitívny záver týkajúci sa farmakokinetických vlastností FEIBY NF 500 a NF 1000.1 ,2, 3 Dávkovanie1, 2 Liečbu má zahájiť a viesť lekár so skúsenosťami v liečbe hemofílie. Dávkovanie a trvanie liečby závisí od závažnosti hemostatickej poruchy, lokalizácie a rozsahu krvácania a klinického stavu pacienta. Dávkovanie a frekvencia jednotlivých dávok sa vždy riadi podľa individuálneho klinického účinku. Všeobecne sa odporúča podávať 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti. Celková jednorazová dávka by nemala prekročiť 100 U/kg telesnej hmotnosti a maximálna denná dávka 200 U/kg telesnej hmotnosti, pokiaľ závažnosť krvácania neoprávňuje a neospravedlňuje použitie vyšších dávok. Pediatrickí pacienti: Skúsenosti s použitím lieku FEIBA NF u detí mladších ako 6 rokov sú obmedzené; pre klinické podmienky dieťaťa sa môže upraviť rovnaký dávkovací režim ako u dospelých.
  1. Spontánne krvácanie
Krvácanie do kĺbov, svalov a mäkkých tkanív Pri miernom až stredne závažnom krvácaní sa odporúča dávka 50 až 75 U FEIBY NF 1 000/kg telesnej hmotnosti v 12-hodinových intervaloch. V liečbe sa má pokračovať, pokým sa neobjavia jasné znaky zlepšenia klinického stavu, ako napríklad zmiernenie bolesti, zmenšenie opuchu alebo zvýšenie hybnosti kĺbu. Pri závažnom krvácaní do svalov a mäkkých tkanív, akým je krvácanie do retroperitoneálneho priestoru sa odporúča dávka 100 U/kg telesnej hmotnosti v 12-hodinových intervaloch. Slizničné krvácanie Odporúča sa dávka 50 U/kg telesnej hmotnosti každých 6 hodín za starostlivého sledovania pacienta (vizuálna kontrola krvácania, opakované stanovenie hodnoty hematokritu). Ak nedôjde k zastaveniu krvácania, dávka sa môže zvýšiť na 100 U/kg telesnej hmotnosti, nesmie sa však prekročiť denná dávka 200 U/kg telesnej hmotnosti. Iné závažné krvácania Pri závažnom krvácaní, akým je krvácanie do CNS, sa odporúča dávka 100 U/kg telesnej hmotnosti v 12-hodinových intervaloch. V jednotlivých prípadoch sa FEIBA NF môže podávať v 6-hodinových intervaloch, pokým sa nedosiahne jasné zlepšenie klinického stavu. (Nesmie sa prekročiť maximálna denná dávka 200 U/kg telesnej hmotnosti.)
  1. Chirurgické zákroky
Má sa podávať dávka 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti v 6-hodinových intervaloch, pričom sa nesmie prekročiť maximálna denná dávka.
  1. Profylaxia
  • Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora a s častým krvácaním, u ktorých nebola úspešná imunotolerančná liečba („immune tolerance induction“, ITI) alebo sa o nej neuvažuje:
Odporúča sa dávka 70 – 100 U/kg telesnej hmotnosti každý druhý deň. Táto dávka sa môže zvýšiť až na 100 U/kg telesnej hmotnosti denne, ak pacient stále krváca, alebo sa môže postupne znížiť.
  • Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora, ktorí podstupujú ITI (imunotolerančnú liečbu):
FEIBA NF sa môže podávať súbežne s koncentrátmi faktora VIII, v rozmedzí dávky od 50 do 100 U/kg telesnej hmotnosti dvakrát denne, až kým nedôjde k poklesu inhibítora faktora VIII na < 2 BU.* * 1 Bethesda jednotka (Bethesda Unit, BU) je definovaná ako množstvo protilátok, ktoré inhibuje 50 % aktivity faktora VIII v čerstvej štandardnej ľudskej plazme po 2-hodinovej inkubácii pri teplote 37 °C. Spôsob podávania1, 2 FEIBA sa musí podávať intravenózne ako injekcia alebo infúzia. Rýchlosť podávania má zaistiť pohodlie pre pacienta a nemá prekročiť 2 U/kg telesnej hmotnosti za minútu. Podmienky úhrady lieku FEIBA NF na Slovensku Liek FEIBA® je hradený v zmysle nasledovného indikačného obmedzenia: Hradená liečba sa môže indikovať pri profylaxii a liečbe krvácania pri hemofílii A alebo B komplikovanej prítomnosťou inhibítora a pri získanom nedostatku faktorov VIII alebo IX, podmienenom protilátkami proti faktoru VIII alebo IX. Referencie: 1. SPC FEIBA NF 500, 03/2016, 2. SPC FEIBA NF 1000, 03/2016, 3. Viradi K., et al., Haemophilia 2016; 22: 615 – 624, 4. Carpenter S. L., et al., Haemophilia 2018; 24: 570 – 577, 5. Dhillon S., Drugs 2012; 72 (7): 987 – 1007, 6. Collins P. W., et al. Br J Haematol. 2013; 160: 153 – 170, 7. Hay C. R. M., et al. Br J Hematol. 2006ꓼ 133, 591–605. 8. Sallah S. Haemophilia. 2004; 10: 169 – 173, 9.  Holme P. A., et al. Haemopnilia 2009; 15: 727 – 732 C-APROM/SK//0639

Skrátená informácia o lieku

FEIBA NF 500 / 1000 prášok a rozpúšťadlo na injekčný alebo infúzny roztok. Terapeutické indikácie: Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A a prítomným inhibítorom faktora VIII. Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou B a prítomným inhibítorom faktora IX. Liečba a profylaxia krvácania u nehemofilikov so získanými inhibítormi faktorov VIII, IX a XI. Kontraindikácie: Hypersenzivita na liečivú látku alebo na ktorúkoľvek zložku. Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIK). Akútna trombóza alebo embólia (vrátane infarktu myokardu). Klinicky významné varovania: Pri prvých príznakoch alebo symptómoch trombotickej a tromboembolickej príhody sa musí podávanie infúzie okamžite ukončiť a musia sa zahájiť náležité diagnostické a liečebné opatrenia. U pacientov, ktorí pravidelne/opakovane dostávajú lieky pripravené z ľudskej plazmy, vrátane FIEBA NF, by sa malo zvážiť vhodné očkovanie (hepatitída A a B). Pacienti s poruchou funkcie pečene majú zvýšené riziko vzniku DIK vzhľadom na oneskorené odstraňovanie aktivovaných koagulačných faktorov. Klinicky významné upozornenia pre použitie: Rôzna odpoveď na „bypassing“ prípravky: Vzhľadom na faktory špecifické pre daného pacienta sa môže jeho odpoveď na „bypassový“ prípravok rôzniť a pri danom krvácavom stave môže pacient na jeden typ reagovať a na druhý nie. Ak nedostatočne odpovedá na jeden typ „bypassového“ prípravku, má sa zvážiť podanie iného. Anamnestické odpovede: Podávanie lieku FEIBA NF pacientom s inhibítormi môže vyvolať úvodný „anamnestický“ vzostup hladín inhibítora. S pokračujúcim podávaním FEIBA NF môže inhibítor po čase klesnúť. Klinické a publikované údaje naznačujú, že účinnosť FEIBA NF nie je znížená. Klinicky významné nežiaduce účinky a interakcie: FEIBA NF môže vyvolať reakcie z precitlivenosti alergického typu, ktoré zahŕňajú urtikáriu, angioedém, gastrointestinálne prejavy, bronchospamus a pokles tlaku krvi. Tieto reakcie môžu byť závažné a môžu byť systémové. Takisto boli hlásené ďalšie reakcie na infúziu ako triaška, pyrexia a hypertenzia. Z postregistračného sledovania boli hlásené reakcie ako bolesť hlavy, závrat, hypotenzia vyrážka a pozitivita protilátok proti povrchovému antigénu hepatitídy B. Neboli vykonané žiadne adekvátne a kontrolované štúdie s kombinovaným alebo sekvenčným podávaním FEIBA a rekombinantného faktora VIIa alebo antifibrinolytík. Pri súčasnom podávaní FEIBA NF spolu s antifibrinolytikami, napr. s kyselinou tranexámovou a aminokaprónovou je potrebné zvážiť možnosť zvýšeného rizika trombózy. Preto sa antifibrinolytiká nemajú podať skôr ako približne 6 až 12 hodín po podaní lieku FEIBA NF. Pri súčasnom podaní rFVIIa sa podľa dostupných údajov in vitro v a klinických pozorovaní môžu vyskytnúť potenciálne liekové interakcie (čo môže viesť k nežiaducim účinkom, ako sú trombotické príhody). Dostupné liekové formy: Injekčná liekovka s práškom a injekčná liekovka s 20 ml rozpúšťadla v balení s pomôckou BAXJECT II alebo s obojstrannou ihlou. Dávkovanie a spôsob podávania: Spontánne krvácanie: Všeobecne sa odporúča podávať 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti. Celková jednorazová dávka by nemala prekročiť 100 U/kg telesnej hmotnosti a maximálna denná dávka 200 U/kg telesnej hmotnosti, pokiaľ závažnosť krvácania neoprávňuje a neospravedlňuje použitie vyšších dávok. Chirurgické zákroky: Má sa podávať dávka 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti v 6-hodinových intervaloch, pričom sa nesmie prekročiť maximálna denná dávka. Profylaxia: Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora a s častým krvácaním, u ktorých nebola úspešná ITI alebo sa o nej neuvažuje: 70 – 100 U/ kg telesnej hmotnosti každý druhý deň.  Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora, ktorí podstupujú ITI: súbežne s koncentrátmi faktora VIII, v rozmedzí dávky od 50 do 100 U/kg telesnej hmotnosti dvakrát denne, až kým nedôjde k poklesu inhibítora faktora VIII na < 2 BU. Skúsenosti s použitím lieku FEIBA NF u detí mladších ako 6 rokov sú obmedzené; pre klinické podmienky dieťaťa sa môže upraviť rovnaký dávkovací režim ako u dospelých. FEIBA NF sa musí podávať intravenózne ako injekcia alebo infúzia. Rýchlosť podávania nemá prekročiť 2 U/kg telesnej hmotnosti za minútu.

Dátum poslednej revízie textu: 01/2020. Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu/ . Registračné čísla a držiteľ rozhodnutia o registrácii: 16/0133/80-C/S, 16/0225/13-S, Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, 1221 Viedeň, Rakúsko. Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. Liek je uhrádzaný na základe verejného zdravotného poistenia. Pred predpísaním lieku si prosím prečítajte úplné znenie súhrnu charakteristických vlastností lieku. Dátum vypracovania reklamy: apríl 2020. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o., Plynárenská 7B, 821 09 Bratislava, kancelária: Mýtna 48, 811 07 Bratislava, Slovenská republika, tel.: +421-2-2039 9300. Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok môžete ho nahlásiť držiteľovi registrácie na drugsafety@shire.com a zároveň aj na neziaduce.ucinky@sukl.sk . Na podávanie hlásení podozrenia na nežiaduci účinok lieku slúži https://portal.sukl.sk/eskadra.

FEIBA NF 500 / 1000 prášok a rozpúšťadlo na injekčný alebo infúzny roztok. Terapeutické indikácie: Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A a prítomným inhibítorom faktora VIII. Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou B a prítomným inhibítorom faktora IX. Liečba a profylaxia krvácania u nehemofilikov so získanými inhibítormi faktorov VIII, IX a XI. Kontraindikácie: Hypersenzivita na liečivú látku alebo na ktorúkoľvek zložku. Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIK). Akútna trombóza alebo embólia (vrátane infarktu myokardu). Klinicky významné varovania: Pri prvých príznakoch alebo symptómoch trombotickej a tromboembolickej príhody sa musí podávanie infúzie okamžite ukončiť a musia sa zahájiť náležité diagnostické a liečebné opatrenia. U pacientov, ktorí pravidelne/opakovane dostávajú lieky pripravené z ľudskej plazmy, vrátane FIEBA NF, by sa malo zvážiť vhodné očkovanie (hepatitída A a B). Pacienti s poruchou funkcie pečene majú zvýšené riziko vzniku DIK vzhľadom na oneskorené odstraňovanie aktivovaných koagulačných faktorov. Klinicky významné upozornenia pre použitie: Rôzna odpoveď na „bypassing“ prípravky: Vzhľadom na faktory špecifické pre daného pacienta sa môže jeho odpoveď na „bypassový“ prípravok rôzniť a pri danom krvácavom stave môže pacient na jeden typ reagovať a na druhý nie. Ak nedostatočne odpovedá na jeden typ „bypassového“ prípravku, má sa zvážiť podanie iného. Anamnestické odpovede: Podávanie lieku FEIBA NF pacientom s inhibítormi môže vyvolať úvodný „anamnestický“ vzostup hladín inhibítora. S pokračujúcim podávaním FEIBA NF môže inhibítor po čase klesnúť. Klinické a publikované údaje naznačujú, že účinnosť FEIBA NF nie je znížená. Klinicky významné nežiaduce účinky a interakcie: FEIBA NF môže vyvolať reakcie z precitlivenosti alergického typu, ktoré zahŕňajú urtikáriu, angioedém, gastrointestinálne prejavy, bronchospamus a pokles tlaku krvi. Tieto reakcie môžu byť závažné a môžu byť systémové. Takisto boli hlásené ďalšie reakcie na infúziu ako triaška, pyrexia a hypertenzia. Z postregistračného sledovania boli hlásené reakcie ako bolesť hlavy, závrat, hypotenzia vyrážka a pozitivita protilátok proti povrchovému antigénu hepatitídy B. Neboli vykonané žiadne adekvátne a kontrolované štúdie s kombinovaným alebo sekvenčným podávaním FEIBA a rekombinantného faktora VIIa alebo antifibrinolytík. Pri súčasnom podávaní FEIBA NF spolu s antifibrinolytikami, napr. s kyselinou tranexámovou a aminokaprónovou je potrebné zvážiť možnosť zvýšeného rizika trombózy. Preto sa antifibrinolytiká nemajú podať skôr ako približne 6 až 12 hodín po podaní lieku FEIBA NF. Pri súčasnom podaní rFVIIa sa podľa dostupných údajov in vitro v a klinických pozorovaní môžu vyskytnúť potenciálne liekové interakcie (čo môže viesť k nežiaducim účinkom, ako sú trombotické príhody). Dostupné liekové formy: Injekčná liekovka s práškom a injekčná liekovka s 20 ml rozpúšťadla v balení s pomôckou BAXJECT II alebo s obojstrannou ihlou. Dávkovanie a spôsob podávania: Spontánne krvácanie: Všeobecne sa odporúča podávať 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti. Celková jednorazová dávka by nemala prekročiť 100 U/kg telesnej hmotnosti a maximálna denná dávka 200 U/kg telesnej hmotnosti, pokiaľ závažnosť krvácania neoprávňuje a neospravedlňuje použitie vyšších dávok. Chirurgické zákroky: Má sa podávať dávka 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti v 6-hodinových intervaloch, pričom sa nesmie prekročiť maximálna denná dávka. Profylaxia: Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora a s častým krvácaním, u ktorých nebola úspešná ITI alebo sa o nej neuvažuje: 70 – 100 U/ kg telesnej hmotnosti každý druhý deň.  Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora, ktorí podstupujú ITI: súbežne s koncentrátmi faktora VIII, v rozmedzí dávky od 50 do 100 U/kg telesnej hmotnosti dvakrát denne, až kým nedôjde k poklesu inhibítora faktora VIII na < 2 BU. Skúsenosti s použitím lieku FEIBA NF u detí mladších ako 6 rokov sú obmedzené; pre klinické podmienky dieťaťa sa môže upraviť rovnaký dávkovací režim ako u dospelých. FEIBA NF sa musí podávať intravenózne ako injekcia alebo infúzia. Rýchlosť podávania nemá prekročiť 2 U/kg telesnej hmotnosti za minútu.

Dátum poslednej revízie textu: 01/2020. Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu/ . Registračné čísla a držiteľ rozhodnutia o registrácii: 16/0133/80-C/S, 16/0225/13-S, Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, 1221 Viedeň, Rakúsko. Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. Liek je uhrádzaný na základe verejného zdravotného poistenia. Pred predpísaním lieku si prosím prečítajte úplné znenie súhrnu charakteristických vlastností lieku. Dátum vypracovania reklamy: apríl 2020. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o., Plynárenská 7B, 821 09 Bratislava, kancelária: Mýtna 48, 811 07 Bratislava, Slovenská republika, tel.: +421-2-2039 9300. Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok môžete ho nahlásiť držiteľovi registrácie na drugsafety@shire.com a zároveň aj na neziaduce.ucinky@sukl.sk . Na podávanie hlásení podozrenia na nežiaduci účinok lieku slúži https://portal.sukl.sk/eskadra.

MUDr. Ilja Chandoga, PhD. a kol.: Zdravie kĺbov a úloha ortopéda v manažmente pacienta s hemofíliou

Chandoga a Jankovičová - Zdravie kíbov a úloha ortopéda v mamažmente pacienta s hemofíliou

Edukačný webinár TAKEDA – 3. 12. 2020
Zdravie kĺbov a úloha ortopéda  v manažmente pacienta s hemofíliou

Autor: MUDr. Viktória Halušková

MUDr. Ilja Chandoga, PhD.  z II. ortopedicko – traumatologickej kliniky LF UK a UNB podrobne spracoval tému  zdravia kĺbov a úlohu ortopéda v manažmente pacientov s hemofíliou. Opísal spoluprácu s Národným hemofilickým centrom, diagnostické a liečebné postupy  hemofilickej artopatie, ktorá vzniká  následkom opakovaných krvácaní do cieľových kĺbov. V úvode sa venoval patofyziológii vzniku hemofilickej artropatie. Podotkol, že v dnešnej dobe, vďaka  moderným diagnostickým a liečebným postupom, dochádza k zmierneniu následkov kĺbových poškodení cieľových kĺbov u hemofilikov a k zlepšeniu kvality života. Niekoľkokrát ocenil prínos efektívnej spolupráce s Národným hemofilickým centrom. Uviedol, že skôr narodení pacienti s hemofíliou majú vplyvom neadekvátnej liečby v minulosti ťažšie poškodené kĺby. V minulosti prevládali operačné výkony s cieľom odstránenia bolesti. V dnešnej dobe personalizovanej profylaxie krvácania u pacientov s hemofíliou sa realizujú vo väčšej miere rekonštrukčné operácie, ktoré výrazne zlepšujú kvalitu života hemofilikov.

V ďalšej časti prezentácie prednášajúci podrobne opísal dôležitosť hodnotenia kĺbového zdravia. Dôležitou súčasťou vyšetrenia je podrobná anamnéza: je nutné pýtať sa pacienta na komorbidity, úrazy, počet krvácaní do cieľového kĺbu, na užívanú liečbu, prípadne na športové aktivity. Vyzdvihol využívanie skórovacích systémov s diagnostikou rozsahu pohybu, deformít. Jednotlivé stupne poškodenia dokumentoval aj obrazovo. Súčasťou vyšetrenia je podľa neho dôkladné fyzikálne vyšetrenie. Tu MUDr. Chandoga zdôraznil nevyhnutnosť spolupráce s fyzioterapeutom. Súčasťou komplexného vyšetrenia sú zobrazovacie metódy. Tu MUDr. Chandoga zdôraznil princíp „point of care“ prístupu, teda podľa miesta krvácania. Pacienta by mal sonograficky  vedieť vyšetriť hematológ, ortopéd, traumatológ alebo gynekológ. Pripomenul benefity sonografického vyšetrenia, ako je  dobrá dostupnosť, časová nenáročnosť a absencia  nežiaducich účinkov. Výhodou sonografie je, že zachytí aj hemorágie v rozsahu 2 až 4 mm, fyzikálnym vyšetrením je možné odhaliť len krvácanie veľkosti nad 10 mm. Magnetická rezonancia je náročná na čas, prístup k vyšetreniu je často limitovaný a navyše v akútnej fáze krvácania nemá veľký zmysel. Vydvihol však jej prínos pri hodnotení chronických kostných a kĺbových zmien. CT predstavuje  radiačnú záťaž pre pacienta, je vhodné len na zobrazenie fokálnych zmien, pri postihnutí viacerých kĺbov prínos nemá. Ďalej podrobne vysvetlil a obrazovo dokumentoval rôzne skórovacie systémy na hodnotenie degeneratívnych zmien v rámci hemofilickej artropatie, podľa tzv. Kellgren-Lawrence skórovacieho systému alebo podľa tzv. Petersonovej škály. Podrobne opísal princíp skríningového tzv. HEAD protokolu, čo je skratkou pre Hemophilia Early Artropathy Detection, ktorý publikoval Martinolli. Spočíva v hodnotení troch kĺbov, lakťa, členku a  kolena. Posudzuje sa synovitída, stav chrupky a subchondrálnej kosti. Ako uviedol MUDr. Chandoga, 14% pacientov vyšetrených podľa tohoto protokolu malo artopatiu, pričom pri fyzikálnom vyšetrení nebolo diagnostikované ich poškodenie. Poslednú, ale najrozsiahlejšiu časť prednášky MUDr. Chandoga venoval ortopedickej liečbe hemofilickej artropatie. Ako uviedol, existujú obavy pri aplikácii injekčnej intraartikulárnej liečby u hemofilikov kvôli hroziacemu krvácaniu, pri krytí koagulačným faktorom je bezpečná, aj s prípadným intraartikulárnym podaním kortikoidov. V posledných rokoch sa využíva lokálny protizápalový účinok plazmy obohatenej o rastové faktory, cytokíny. Využíva sa aj lokálne podanie kyseliny hyalurónovej vo forme gélu, ide skôr o subjektívnu symptomatickú liečbu. Lokálna aplikácia liečby môže byť bezpečnejšia, ak je realizovaná pod USG kontrolou. V ortopédii sa využíva aj rádiosynoviortéza s využitím rádiofarmak a antibiotík. Pre hemofilickú artropatiu sú typické svalové kontraktúry, napr. v oblasti členka a kolena, ktoré vznikajú  zakrvácaním do svalov. V oblasti kolena zmiernenie ortopéd docieli ortezoterapiou a vonkajšími fixátormi, resp. operačne tenotomiou. V oblasti členka sa využíva aplikácia botulotoxínu intramuskulárne. V liečbe synovitídy v minulosti sa využívala tzv. otvorená synovektómia, dnes sa využíva artroskopia kolena, členku, ramena, lakeť má horší a rizikovejší operačný prístup.   Kostné zákroky sa vykonávajú z dôvodu osteochondrotických zmien, artropatií. Ide o resekčné, ablačné výkony, artordézy, endoprotézy. Korekčná osteotómia u hemofilika je limitovaná, indikovaná je len v prípade kolenného kĺbu, v prípade iných kĺbov je preferovaná náhrada endoprotézou. V prípade varóznych zmien tibie pripadá do úvahy vysoká tibiálna osteotómia, ktorá však primárne nerieši hemofilickú artropatiu kolena, len koriguje os dolnej končatiny, a tým zmierni záťaž na kolenný kĺb. U  hemofilikov je však poškodenie kolenného kĺbu rozsiahlejšie, chronické zmeny sú komplexné. MUDr. Chandoga spomenul aj problematiku resekčných a ablačných výkonov: napr. využitie resekčných artroplastík u bedrového kĺbu, ktoré sú  v modernej ortopédii viac – menej nahradené implantáciou endoprotéz. V prípade lakťového kĺbu možno resekovať hlavičku rádia, čím sa zlepší ohyb lakťa a odstráni sa bolesť. V ortopédii sa využíva aj artodéza v oblasti nohy a chodidla, možno je realizovať  u všetkých troch kĺbov členka. MUDr. Chandoga podotkol, že u hemofilikov poškodenie bedrového kĺbu nie je časté. Pri ťažkých deformitách so sklerotickými zmenami sa prejavuje krívaním, bolesťou, skrátením končatiny. Využíva sa implantácia endoprotézy necementovou technikou. Chronické zmeny kolena sa vyskytujú u 40% hemofilikov. Jedná sa o varózne a valgózne deformity, bolestivé, so zníženou kvalitou kosti, ktoré si vyžadujú rozsiahle operačné prístupy, často aj s potrebou korekcie úponov svalov.  MUDR. Chandoga obrazovou dokumentáciou  poukázal na rozdiel medzi zdravým a  tzv. „hemofilickým“ kĺbom. V prípade chronického poškodenia členku u mladších  pacientov sú indikované  ablačné výkony na odstránenie osteofytov, môžu sa vykonať artroskopicky alebo aj otvorenou cestou, aj s využitím 3D CT. V prípade implantácie endoprotéz v oblasti členka je menej skúseností a úspechov.

Podrobne bola v prednáške opísaná predoperačná príprava. Tá spočíva v  internom predoperačnom vyšetrení, stanovení stupňa kĺbového defektu a následnom určení operačného výkonu. Nutné je vylúčiť inhibítory koagulačných faktorov, zistiť prípadnú vírusovú nálož, defokizovať pacienta v snahe minimalizovať riziko infekčnej komplikácie. Zaistiť dostatočnú rezervu podávaného koagulačného faktora podľa typu hemofílie, zabezpečiť laboratórny monitoring 24 hodín. Prednášajúci upozornil aj na dôležitosť rehabilitácie pred operáciou na posilnenie svalstva. Predoperačne sa zabezpečí aj príprava ortézy a v súčinnosti s Národným hemofilickým centrom aj substitučná clona koagulačnými faktormi. Pacient je po celú dobu pod kontrolou Národného hemofilického centra, hematológ je prítomný aj na operačnej sále. Počas operácie sú zabezpečené prísne aseptické podmienky. 6 týždňov po operácii pacient dostáva intenzívnu profylaxiu koagulačnými faktormi a musí absolvovať náročnú rehabilitáciu. U hemofilikov sú totiž  väčšinou postihnuté aj ostatné kĺby, rehabilitácia je preto zložitejšia. Pacient zároveň dostáva tromboprofylaxiu v menších dávkach po podaní ranného koagulačného faktora.

MUDr. Chandoga sa zmienil aj o riziku pooperačných komplikácií a prezentoval, že na jeho pracovisku aplikovali 83 endoprotéz, dokumentovali jednu infekčnú komplikáciu, tri intramuskulárne hematómy, jedno intraartikulárne krvácanie. Ako uviedol,  krvné straty pri operácii kolena alebo bedrového kĺbu predstavujú cca 800 ml s potrebou podania asi 2 TU erytrocytovej masy. Zriedkavo sa vyskytujú aj mechanické ortopedické komplikácie, napr. poúrazové a podobne. Najobávanejšie sú periprotetické infekcie. Artroskopické bežné výkony a drobné resekcie, či ablácie  vyžadujú zväčša 7 dňovú hospitalizáciu, implantácie endoprotéz zhruba 14 dní.

MUDr. Chandoga na záver zdôraznil, že aj u pacientov  s ťažkými koagulopatiami je možné po dobrej príprave vykonávať rozsiahle ortopedické výkony s minimálnymi komplikáciami. Kľúčová je primárna profylaxia, ktorá pomáha zabezpečiť dobré zdravie kĺbov a tým aj kvalitný a aktívny život.

Keďže prednáška bola precízne spracovaná a podrobná, nasledovala už len krátka diskusia, v ktorej prednášajúci ešte podrobnejšie  objasnil výhody a limity MRI vyšetrenia u pacientov s hemofíliou.

MUDr. Viktória Halušková
DFN, Oddelenie detskej onkológie a hematológie, Košice

VV-MEDMAT-37310
Dátum prípravy 18. 1. 2021

Morbus Gaucher

MUDr. Anna Hlavatá, PhD., MPH, MUDr. Katarína Juríčková Detská klinika LF UK a NÚDCH, Centrum dedičných metabolických porúch, Bratislava

[pdf-embedder url="https://takeda4health.sk/wp-content/uploads/2021/02/2020_Hlavata_Morbus-Gaucher.pdf" title="Morbus Gaucher"]

Kliknite TU pre stiahnutie PDF.

PS IBD ČR: Kontraindikace pro systémovou anti-TNFa biologickou léčbu v IBD

Mohlo by Vás zaujímať

[/fusion_builder_container]

ENTYVIO® 300 MG PRÁŠOK NA PRÍPRAVU INFÚZNEHO KONCENTRÁTU - VEDOLIZUMAB

Skrátená informácia o lieku

Názov lieku: Entyvio 300 mg prášok na prípravu infúzneho koncentrátu. Zloženie: Každá injekčná liekovka obsahuje 300 mg vedolizumabu. Po rekonštitúcii obsahuje každý mililiter 60 mg vedolizumabu. Úplný zoznam pomocných látok pozrite v SPC. Indikácie: Liečba stredne ťažkej až ťažkej formy aktívnej ulceróznej kolitídy alebo stredne ťažkej až ťažkej formy aktívnej Crohnovej choroby u dospelých pacientov, ktorí mali na konvenčnú liečbu alebo na liečbu antagonistom tumor nekrotizujúceho faktoru alfa (tumour necrosis factor alpha, TNF α) neprimeranú odpoveď,,alebo u ktorých došlo k strate odpovede, alebo ktorí neznášali takúto liečbu. Dávkovanie a spôsob podávania: Odporúčaný dávkovací režim Entyvia je 300 mg podaného intravenóznou infúziou v nultý, druhý a šiesty týždeň a potom každých osem týždňov. Ulcerózna kolitída: Liečba u pacientov s ulceróznou kolitídou sa má ukončiť, ak sa do 10. týždňa nepozorovali žiadne dôkazy prínosu liečby. Zvýšenie frekvencie dávkovania na 300 mg každé štyri týždne môže byť prínosom pre niektorých pacientov, u ktorých došlo k zníženiu odpovede. Crohnova choroba: Dávka v 10. týždni môže byť prínosom pre pacientov s Crohnovou chorobou, u ktorých nebola pozorovaná odpoveď. V liečbe reagujúcich pacientov sa má pokračovať každých osem týždňov, počnúc 14. týždňom. Ak sa do 14. týždňa nepozorovali žiadne dôkazy prínosu liečby, liečba pacientov s Crohnovou chorobou sa má ukončiť. Zvýšenie frekvencie dávkovania na 300 mg každé štyri týždne môže byť prínosom pre niektorých pacientov, u ktorých došlo k zníženiu odpovede. Ak sa liečba preruší a je potrebné liečbu obnoviť, je možné zvážiť dávkovanie každé štyri týždne. Bezpečnosť a účinnosť vedolizumabu u detí vo veku od 0 do 17 rokov neboli doteraz stanovené. U starších pacientov nie je potrebné upraviť dávkovanie. Entyvio je určené len na intravenózne použitie ako intravenózna infúzia po dobu 30 minút. Pred podaním sa má rekonštituovať a ďalej nariediť (pozrite v SPC). Kontraindikácie: Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok. Aktívne závažné infekcie, ako sú tuberkulóza (TBC), sepsa, cytomegalovírusová infekcia, listerióza, a oportúnne infekcie, ako je progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML). Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní: Všetci pacienti musia byť nepretržite sledovaní počas každej infúzie a tiež po dobu približne jednej hodiny (dvoch hodín počas prvých dvoch infuzií) po ukončení infúzie. Boli hlásené reakcie súvisiace s podaním infúzie (infusion-related reactions, IRR) a príznaky precitlivenosti. Existuje možné zvýšené riziko oportúnnych infekcií alebo infekcií, pre ktoré je črevo ochrannou bariérou. Pred začiatkom liečby pacienti musia byť vyšetrení na tuberkulózu. Ak existuje podozrenie na PML, liečba sa musí pozastaviť; ak sa podozrenie potvrdí, liečba sa musí natrvalo ukončiť. Neodporúča sa súbežné používanie vedolizumabu s biologickými imunosupresívami. Pacienti liečení vedolizumabom môžu pokračovať v liečbe neživými vakcínami. Chrípková vakcína sa má podávať injekčne, v súlade s rutinnou klinickou praxou. Ostatné živé vakcíny sa môžu podávať súbežne s vedolizumabom len vtedy, ak ich prínos výrazne prevažuje nad rizikom. Vedolizumab podávaný pacientom, ktorí nie sú súbežne liečení kortikosteroidmi, môže byť menej účinný pre vznik remisie Crohnovej choroby v porovnaní s pacientmi, ktorí už súbežne dostávali kortikosteroidy. Liekové a iné interakcie: Súbežné podávanie kortikosteroidov, imunomodulátorov a aminosalicylátov nemalo klinicky významný vplyv na farmakokinetiku vedolizumabu. Živé vakcíny, najmä živé perorálne vakcíny, je potrebné používať opatrne, ak sa súbežne s nimi podáva Entyvio. Fertilita, gravidita a laktácia: Ženy vo fertilnom veku majú používať primeranú antikoncepciu na zabránenie gravidity a pokračovať v jej používaní aspoň počas 18 týždňov od poslednej liečby. Ako preventívne opatrenie sa odporúča vyhnúť sa používaniu Entyvia počas gravidity, ak prínos jasne neprevažuje nad akýmkoľvek možným rizikom pre matku aj plod. Účinok vedolizumabu na dojčatá nie je známy. Pri používaní vedolizumabu u dojčiacich žien sa má zvážiť prínos liečby pre matku a možné riziko pre dojča. Ovplyvnenie schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje: Entyvio môže mať malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje, keďže u malého počtu pacientov boli hlásené závraty. Nežiaduce účinky: Najčastejšie hlásenými nežiaducimi reakciami sú infekcie (ako napríklad nazofaryngitída, infekcia horných dýchacích ciest, bronchitída, chrípka a sinusitída), bolesť hlavy, nauzea, horúčka, únava, kašeľ, bolesť kĺbov. Reakcie súvisiace s podaním infúzie boli hlásené u 4 % pacientov. V štúdiách boli hlásené závažné infekcie, ktoré zahrňujú tuberkulózu, sepsu (niektoré smrteľné), salmonelovú sepsu, listériovú meningitídu a cytomegalovírusovú kolitídu. Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie: Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie prostredníctvom Štátneho ústavu pre kontrolu liečiv, Sekcia bezpečnosti liekov a klinického skúšania, Kvetná 11, 825 08 Bratislava 26, tel.: + 421 2 507 01 206, fax: + 421 2 507 01 237, internetová stránka: http://www.sukl.sk/sk/bezpecnost-liekov. Špeciálne upozornenia na uchovávanie: Uchovávajte v chladničke (2 °C – 8 °C). Uchovávajte injekčnú liekovku vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom. Rekonštituovaný alebo nariedený roztok nezuchovávajte v mrazničke. Podmienky alebo obmedzenia týkajúce sa výdaja a použitia: Liek je viazaný na lekársky predpis s obmedzením predpisovania. Držiteľ rozhodnutia o registrácii: Takeda Pharma A/S, Dybendal Alle 10, 2630 Taastrup, Dánsko. Dátum poslednej aktualizácie SPC: 20.2.2019. Dátum vypracovania/poslednej aktualizácie reklamy: október 2019.

Pred predpísaním lieku sa oboznámte s úplným znením Súhrnu charakteristických vlastností lieku uvedenom na stránke ŠÚKLu, resp. EMA, alebo dostupnom u lokálneho zástupcu: Takeda Pharmaceuticals Slovakia, s. r. o., Plynárenská 7B Bratislava, 82109 Slovenská republika, Tel: +421220602600.

Názov lieku: Entyvio 300 mg prášok na prípravu infúzneho koncentrátu. Zloženie: Každá injekčná liekovka obsahuje 300 mg vedolizumabu. Po rekonštitúcii obsahuje každý mililiter 60 mg vedolizumabu. Úplný zoznam pomocných látok pozrite v SPC. Indikácie: Liečba stredne ťažkej až ťažkej formy aktívnej ulceróznej kolitídy alebo stredne ťažkej až ťažkej formy aktívnej Crohnovej choroby u dospelých pacientov, ktorí mali na konvenčnú liečbu alebo na liečbu antagonistom tumor nekrotizujúceho faktoru alfa (tumour necrosis factor alpha, TNF α) neprimeranú odpoveď,,alebo u ktorých došlo k strate odpovede, alebo ktorí neznášali takúto liečbu. Dávkovanie a spôsob podávania: Odporúčaný dávkovací režim Entyvia je 300 mg podaného intravenóznou infúziou v nultý, druhý a šiesty týždeň a potom každých osem týždňov. Ulcerózna kolitída: Liečba u pacientov s ulceróznou kolitídou sa má ukončiť, ak sa do 10. týždňa nepozorovali žiadne dôkazy prínosu liečby. Zvýšenie frekvencie dávkovania na 300 mg každé štyri týždne môže byť prínosom pre niektorých pacientov, u ktorých došlo k zníženiu odpovede. Crohnova choroba: Dávka v 10. týždni môže byť prínosom pre pacientov s Crohnovou chorobou, u ktorých nebola pozorovaná odpoveď. V liečbe reagujúcich pacientov sa má pokračovať každých osem týždňov, počnúc 14. týždňom. Ak sa do 14. týždňa nepozorovali žiadne dôkazy prínosu liečby, liečba pacientov s Crohnovou chorobou sa má ukončiť. Zvýšenie frekvencie dávkovania na 300 mg každé štyri týždne môže byť prínosom pre niektorých pacientov, u ktorých došlo k zníženiu odpovede. Ak sa liečba preruší a je potrebné liečbu obnoviť, je možné zvážiť dávkovanie každé štyri týždne. Bezpečnosť a účinnosť vedolizumabu u detí vo veku od 0 do 17 rokov neboli doteraz stanovené. U starších pacientov nie je potrebné upraviť dávkovanie. Entyvio je určené len na intravenózne použitie ako intravenózna infúzia po dobu 30 minút. Pred podaním sa má rekonštituovať a ďalej nariediť (pozrite v SPC). Kontraindikácie: Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok. Aktívne závažné infekcie, ako sú tuberkulóza (TBC), sepsa, cytomegalovírusová infekcia, listerióza, a oportúnne infekcie, ako je progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML). Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní: Všetci pacienti musia byť nepretržite sledovaní počas každej infúzie a tiež po dobu približne jednej hodiny (dvoch hodín počas prvých dvoch infuzií) po ukončení infúzie. Boli hlásené reakcie súvisiace s podaním infúzie (infusion-related reactions, IRR) a príznaky precitlivenosti. Existuje možné zvýšené riziko oportúnnych infekcií alebo infekcií, pre ktoré je črevo ochrannou bariérou. Pred začiatkom liečby pacienti musia byť vyšetrení na tuberkulózu. Ak existuje podozrenie na PML, liečba sa musí pozastaviť; ak sa podozrenie potvrdí, liečba sa musí natrvalo ukončiť. Neodporúča sa súbežné používanie vedolizumabu s biologickými imunosupresívami. Pacienti liečení vedolizumabom môžu pokračovať v liečbe neživými vakcínami. Chrípková vakcína sa má podávať injekčne, v súlade s rutinnou klinickou praxou. Ostatné živé vakcíny sa môžu podávať súbežne s vedolizumabom len vtedy, ak ich prínos výrazne prevažuje nad rizikom. Vedolizumab podávaný pacientom, ktorí nie sú súbežne liečení kortikosteroidmi, môže byť menej účinný pre vznik remisie Crohnovej choroby v porovnaní s pacientmi, ktorí už súbežne dostávali kortikosteroidy. Liekové a iné interakcie: Súbežné podávanie kortikosteroidov, imunomodulátorov a aminosalicylátov nemalo klinicky významný vplyv na farmakokinetiku vedolizumabu. Živé vakcíny, najmä živé perorálne vakcíny, je potrebné používať opatrne, ak sa súbežne s nimi podáva Entyvio. Fertilita, gravidita a laktácia: Ženy vo fertilnom veku majú používať primeranú antikoncepciu na zabránenie gravidity a pokračovať v jej používaní aspoň počas 18 týždňov od poslednej liečby. Ako preventívne opatrenie sa odporúča vyhnúť sa používaniu Entyvia počas gravidity, ak prínos jasne neprevažuje nad akýmkoľvek možným rizikom pre matku aj plod. Účinok vedolizumabu na dojčatá nie je známy. Pri používaní vedolizumabu u dojčiacich žien sa má zvážiť prínos liečby pre matku a možné riziko pre dojča. Ovplyvnenie schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje: Entyvio môže mať malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje, keďže u malého počtu pacientov boli hlásené závraty. Nežiaduce účinky: Najčastejšie hlásenými nežiaducimi reakciami sú infekcie (ako napríklad nazofaryngitída, infekcia horných dýchacích ciest, bronchitída, chrípka a sinusitída), bolesť hlavy, nauzea, horúčka, únava, kašeľ, bolesť kĺbov. Reakcie súvisiace s podaním infúzie boli hlásené u 4 % pacientov. V štúdiách boli hlásené závažné infekcie, ktoré zahrňujú tuberkulózu, sepsu (niektoré smrteľné), salmonelovú sepsu, listériovú meningitídu a cytomegalovírusovú kolitídu. Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie: Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie prostredníctvom Štátneho ústavu pre kontrolu liečiv, Sekcia bezpečnosti liekov a klinického skúšania, Kvetná 11, 825 08 Bratislava 26, tel.: + 421 2 507 01 206, fax: + 421 2 507 01 237, internetová stránka: http://www.sukl.sk/sk/bezpecnost-liekov. Špeciálne upozornenia na uchovávanie: Uchovávajte v chladničke (2 °C – 8 °C). Uchovávajte injekčnú liekovku vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom. Rekonštituovaný alebo nariedený roztok nezuchovávajte v mrazničke. Podmienky alebo obmedzenia týkajúce sa výdaja a použitia: Liek je viazaný na lekársky predpis s obmedzením predpisovania. Držiteľ rozhodnutia o registrácii: Takeda Pharma A/S, Dybendal Alle 10, 2630 Taastrup, Dánsko. Dátum poslednej aktualizácie SPC: 20.2.2019. Dátum vypracovania/poslednej aktualizácie reklamy: október 2019.

Pred predpísaním lieku sa oboznámte s úplným znením Súhrnu charakteristických vlastností lieku uvedenom na stránke ŠÚKLu, resp. EMA, alebo dostupnom u lokálneho zástupcu: Takeda Pharmaceuticals Slovakia, s. r. o., Plynárenská 7B Bratislava, 82109 Slovenská republika, Tel: +421220602600.

[/fusion_builder_row][/fusion_builder_container][/fusion_builder_row]

Primárny a sekundárny imunodeficit

Kiovig logo KIOVIG je normálny ľudský imunoglobulín (vyrobený z plazmy ľudských darcov) s koncentráciou 10% určený na intravenózne podanie. Indikuje sa na substitučnú aj imunomodulačnú liečbu u dospelých, detí a dospievajúcich.

Odkaz na SPC

Cuvitru logo Cuvitru je normálny ľudský imunoglobulín (vyrobený z plazmy ľudských darcov) s koncentráciou 20% určený na subkutánne podanie. Indikuje sa na substitučnú liečbu u dospelých, detí a dospievajúcich s primárnou alebo sekundárnou imunodeficienciou. Substitučná liečba sa má začať pod dohľadom lekára, ďalej môže prebiehať v domácom prostredí.

Odkaz na SPC

HyQvia logo HyQvia je normálny ľudský imunoglobulín s koncentráciou 10% určený na facilitované subkutánne podanie. Indikuje sa na substitučnú liečbu u dospelých, detí a dospievajúcich s primárnou alebo sekundárnou imunodeficienciou. Balenie sa skladá z dvoch liekoviek, jedna obsahuje imunoglobulín, druhá enzým rekombinantnú ľudskú hyaluronidázu. Infúzia enzýmu vytvorí priestor v podkožnom tkanive, čo umožňuje podávať subkutánne väčší objem imunoglobulínu a znížiť frekvenciu aplikácie. Substitučná liečba sa má začať pod dohľadom lekára, ďalej môže prebiehať v domácom prostredí.

Odkaz na SPC

Primárny a sekundárny imunodeficit

Firazyr logo Firazyr je prvý liek na symptomatickú liečbu akútnych záchvatov hereditárneho (dedičného) angioedému aplikovaný subkutánne. Účinkuje ako selektívny kompetitívny antagonista B2 receptorov bradykinínu. Indikuje sa u dospelých, dospievajúcich a detí vo veku 2 roky a starších. Je určený na použitie pod dohľadom odborníka v oblasti zdravotnej starostlivosti s možnosťou domácej liečby, čo môže skrátiť čas podania od prvých príznakov záchvatu.

Odkaz na SPC

TAKHZYRO logo TAKHZYRO je plne humánna monoklonálna protilátka produkovaná vo vaječníkových bunkách čínskeho škrečka. Používa sa na rutinnú prevenciu záchvatov hereditárneho angioedému u pacientov vo veku 12 a viac rokov. Účinkuje ako špecifický inhibítor aktívneho plazmatického kalikreínu. Vďaka eliminačnému polčasu cca 14 dní umožňuje schému podávnia raz za dva týždne. Liečba sa má začať pod dohľadom lekára, potom sa môže aplikovať doma.

Odkaz na SPC