FEIBA NF – plazmatický proteín s aktivitou obchádzajúcou inhibítor koagulačného faktoraVIII (Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity-FEIBA)1, 2 Terapeutické indikácie1, 2
  • Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A a prítomným inhibítorom faktora VIII.
  • Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou B a prítomným inhibítorom faktora IX.
  • Liečba a profylaxia krvácania u nehemofilikov so získanými inhibítormi faktorov VIII, IX a XI.
FEIBA NF 500 a NF 1000 sa tiež použila v kombinácii s koncentrátom faktora VIII na dlhodobú liečbu zameranú na úplné a trvalé odstránenie inhibítora faktora VIII.1, 2 V troch prípadoch sa FEIBA použila u pacientov s prítomným inhibítorom von Willebrandovho faktora.1, 2 Liečba FEIBA NF je účinná a vhodná:
  • pri profylaxii, prevencia krvácania počas imunotolerančnej liečby (ITI), ak ITI nie je dostatočná alebo pacient k nej nemá prístup6
  • pri liečbe podľa potreby, on-demand7
  • pri kontrole krvácania počas chirurgických výkonov6, 7
  • pri liečbe získanej hemofílie8
  • pri domácej liečbe on demand s dobrou toleranciou (87 % pacientov)9
  • kvôli relatívne dlhým (6- až 12-hodinovým) intervalom dávkovania1, 2
Inhibítory Vývoj inhibítorov je najzávažnejšou klinickou komplikáciou a výzvou, ktorá je spojená s liečbou pacientov s hemofíliou A (HA). Inhibítory faktora VIII (FVIII) sa môžu vyvinúť u 20 – 33 % pacientov so stredne ťažkou alebo ťažkou HA. Hoci viaceré rizikové faktory majú vplyv na výskyt inhibítorov (napr. rodinná anamnéza, etnicita, génový defekt), často sa inhibítory vyvinú u pacientov so závažným ochorením (definovaným ako hladina faktora < 1 %) alebo sa vyskytujú na začiatku liečby (zvyčajne v priebehu prvých 10 – 20 dní expozície).4 Prítomnosť inhibítorov nezvyšuje frekvenciu krvácania, ale pacienti skôr trpia nekontrolovateľným krvácaním do kĺbov s nepriaznivými následkami vrátane fyzického postihnutia v súvislosti s chronickou artropatiou, čo znižuje ich kvalitu života a môže viesť až k predčasnej smrti.4 Pacienti s vysokým titrom inhibítora (≥ 5 BU/ml) potrebujú liečbu tzv. bypassing liekmi alebo imunotolerančnú liečbu (ITI) na kontrolu krvácania.5 Prospektívne klinické štúdie s bypassing liekmi u pacientov s hemofíliou A a inhibítormi FVIII ukázali, že profylaxia signifikantne znižuje počet krvácaní do kĺbov a iných miest. FEIBA NF podporuje hemostázu vytváraním trombínu, je všeobecne dobre tolerovaná a riziko vzniku trombózy je nízke.4 Mechanizmus účinku Hoci bola FEIBA NF 500 a NF 1000 vyvinutá začiatkom 70-tych rokov a jej aktivita obchádzajúca inhibítor faktora VIII bola preukázaná in vitro aj in vivo, jej účinná zložka je stále predmetom vedeckej diskusie. Posledné výskumy však naznačujú úlohu špecifických zložiek aktivovaného protrombínového komplexu, zymogénu protrombínu (FII) a aktivovaného faktora X (FXa) v mechanizme účinku FEIBA NF 1000.1, 2, 3 Keďže FEIBA NF 500 a NF 1000 sa skladá z rôznych koagulačných faktorov a jej jednotlivé zložky majú rôzny polčas, nie je možné urobiť definitívny záver týkajúci sa farmakokinetických vlastností FEIBY NF 500 a NF 1000.1 ,2, 3 Dávkovanie1, 2 Liečbu má zahájiť a viesť lekár so skúsenosťami v liečbe hemofílie. Dávkovanie a trvanie liečby závisí od závažnosti hemostatickej poruchy, lokalizácie a rozsahu krvácania a klinického stavu pacienta. Dávkovanie a frekvencia jednotlivých dávok sa vždy riadi podľa individuálneho klinického účinku. Všeobecne sa odporúča podávať 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti. Celková jednorazová dávka by nemala prekročiť 100 U/kg telesnej hmotnosti a maximálna denná dávka 200 U/kg telesnej hmotnosti, pokiaľ závažnosť krvácania neoprávňuje a neospravedlňuje použitie vyšších dávok. Pediatrickí pacienti: Skúsenosti s použitím lieku FEIBA NF u detí mladších ako 6 rokov sú obmedzené; pre klinické podmienky dieťaťa sa môže upraviť rovnaký dávkovací režim ako u dospelých.
  1. Spontánne krvácanie
Krvácanie do kĺbov, svalov a mäkkých tkanív Pri miernom až stredne závažnom krvácaní sa odporúča dávka 50 až 75 U FEIBY NF 1 000/kg telesnej hmotnosti v 12-hodinových intervaloch. V liečbe sa má pokračovať, pokým sa neobjavia jasné znaky zlepšenia klinického stavu, ako napríklad zmiernenie bolesti, zmenšenie opuchu alebo zvýšenie hybnosti kĺbu. Pri závažnom krvácaní do svalov a mäkkých tkanív, akým je krvácanie do retroperitoneálneho priestoru sa odporúča dávka 100 U/kg telesnej hmotnosti v 12-hodinových intervaloch. Slizničné krvácanie Odporúča sa dávka 50 U/kg telesnej hmotnosti každých 6 hodín za starostlivého sledovania pacienta (vizuálna kontrola krvácania, opakované stanovenie hodnoty hematokritu). Ak nedôjde k zastaveniu krvácania, dávka sa môže zvýšiť na 100 U/kg telesnej hmotnosti, nesmie sa však prekročiť denná dávka 200 U/kg telesnej hmotnosti. Iné závažné krvácania Pri závažnom krvácaní, akým je krvácanie do CNS, sa odporúča dávka 100 U/kg telesnej hmotnosti v 12-hodinových intervaloch. V jednotlivých prípadoch sa FEIBA NF môže podávať v 6-hodinových intervaloch, pokým sa nedosiahne jasné zlepšenie klinického stavu. (Nesmie sa prekročiť maximálna denná dávka 200 U/kg telesnej hmotnosti.)
  1. Chirurgické zákroky
Má sa podávať dávka 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti v 6-hodinových intervaloch, pričom sa nesmie prekročiť maximálna denná dávka.
  1. Profylaxia
  • Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora a s častým krvácaním, u ktorých nebola úspešná imunotolerančná liečba („immune tolerance induction“, ITI) alebo sa o nej neuvažuje:
Odporúča sa dávka 70 – 100 U/kg telesnej hmotnosti každý druhý deň. Táto dávka sa môže zvýšiť až na 100 U/kg telesnej hmotnosti denne, ak pacient stále krváca, alebo sa môže postupne znížiť.
  • Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora, ktorí podstupujú ITI (imunotolerančnú liečbu):
FEIBA NF sa môže podávať súbežne s koncentrátmi faktora VIII, v rozmedzí dávky od 50 do 100 U/kg telesnej hmotnosti dvakrát denne, až kým nedôjde k poklesu inhibítora faktora VIII na < 2 BU.* * 1 Bethesda jednotka (Bethesda Unit, BU) je definovaná ako množstvo protilátok, ktoré inhibuje 50 % aktivity faktora VIII v čerstvej štandardnej ľudskej plazme po 2-hodinovej inkubácii pri teplote 37 °C. Spôsob podávania1, 2 FEIBA sa musí podávať intravenózne ako injekcia alebo infúzia. Rýchlosť podávania má zaistiť pohodlie pre pacienta a nemá prekročiť 2 U/kg telesnej hmotnosti za minútu. Podmienky úhrady lieku FEIBA NF na Slovensku Liek FEIBA® je hradený v zmysle nasledovného indikačného obmedzenia: Hradená liečba sa môže indikovať pri profylaxii a liečbe krvácania pri hemofílii A alebo B komplikovanej prítomnosťou inhibítora a pri získanom nedostatku faktorov VIII alebo IX, podmienenom protilátkami proti faktoru VIII alebo IX. Referencie: 1. SPC FEIBA NF 500, 03/2016, 2. SPC FEIBA NF 1000, 03/2016, 3. Viradi K., et al., Haemophilia 2016; 22: 615 – 624, 4. Carpenter S. L., et al., Haemophilia 2018; 24: 570 – 577, 5. Dhillon S., Drugs 2012; 72 (7): 987 – 1007, 6. Collins P. W., et al. Br J Haematol. 2013; 160: 153 – 170, 7. Hay C. R. M., et al. Br J Hematol. 2006ꓼ 133, 591–605. 8. Sallah S. Haemophilia. 2004; 10: 169 – 173, 9.  Holme P. A., et al. Haemopnilia 2009; 15: 727 – 732 C-APROM/SK//0639

Skrátená informácia o lieku

FEIBA NF 500 / 1000 prášok a rozpúšťadlo na injekčný alebo infúzny roztok. Terapeutické indikácie: Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A a prítomným inhibítorom faktora VIII. Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou B a prítomným inhibítorom faktora IX. Liečba a profylaxia krvácania u nehemofilikov so získanými inhibítormi faktorov VIII, IX a XI. Kontraindikácie: Hypersenzivita na liečivú látku alebo na ktorúkoľvek zložku. Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIK). Akútna trombóza alebo embólia (vrátane infarktu myokardu). Klinicky významné varovania: Pri prvých príznakoch alebo symptómoch trombotickej a tromboembolickej príhody sa musí podávanie infúzie okamžite ukončiť a musia sa zahájiť náležité diagnostické a liečebné opatrenia. U pacientov, ktorí pravidelne/opakovane dostávajú lieky pripravené z ľudskej plazmy, vrátane FIEBA NF, by sa malo zvážiť vhodné očkovanie (hepatitída A a B). Pacienti s poruchou funkcie pečene majú zvýšené riziko vzniku DIK vzhľadom na oneskorené odstraňovanie aktivovaných koagulačných faktorov. Klinicky významné upozornenia pre použitie: Rôzna odpoveď na „bypassing“ prípravky: Vzhľadom na faktory špecifické pre daného pacienta sa môže jeho odpoveď na „bypassový“ prípravok rôzniť a pri danom krvácavom stave môže pacient na jeden typ reagovať a na druhý nie. Ak nedostatočne odpovedá na jeden typ „bypassového“ prípravku, má sa zvážiť podanie iného. Anamnestické odpovede: Podávanie lieku FEIBA NF pacientom s inhibítormi môže vyvolať úvodný „anamnestický“ vzostup hladín inhibítora. S pokračujúcim podávaním FEIBA NF môže inhibítor po čase klesnúť. Klinické a publikované údaje naznačujú, že účinnosť FEIBA NF nie je znížená. Klinicky významné nežiaduce účinky a interakcie: FEIBA NF môže vyvolať reakcie z precitlivenosti alergického typu, ktoré zahŕňajú urtikáriu, angioedém, gastrointestinálne prejavy, bronchospamus a pokles tlaku krvi. Tieto reakcie môžu byť závažné a môžu byť systémové. Takisto boli hlásené ďalšie reakcie na infúziu ako triaška, pyrexia a hypertenzia. Z postregistračného sledovania boli hlásené reakcie ako bolesť hlavy, závrat, hypotenzia vyrážka a pozitivita protilátok proti povrchovému antigénu hepatitídy B. Neboli vykonané žiadne adekvátne a kontrolované štúdie s kombinovaným alebo sekvenčným podávaním FEIBA a rekombinantného faktora VIIa alebo antifibrinolytík. Pri súčasnom podávaní FEIBA NF spolu s antifibrinolytikami, napr. s kyselinou tranexámovou a aminokaprónovou je potrebné zvážiť možnosť zvýšeného rizika trombózy. Preto sa antifibrinolytiká nemajú podať skôr ako približne 6 až 12 hodín po podaní lieku FEIBA NF. Pri súčasnom podaní rFVIIa sa podľa dostupných údajov in vitro v a klinických pozorovaní môžu vyskytnúť potenciálne liekové interakcie (čo môže viesť k nežiaducim účinkom, ako sú trombotické príhody). Dostupné liekové formy: Injekčná liekovka s práškom a injekčná liekovka s 20 ml rozpúšťadla v balení s pomôckou BAXJECT II alebo s obojstrannou ihlou. Dávkovanie a spôsob podávania: Spontánne krvácanie: Všeobecne sa odporúča podávať 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti. Celková jednorazová dávka by nemala prekročiť 100 U/kg telesnej hmotnosti a maximálna denná dávka 200 U/kg telesnej hmotnosti, pokiaľ závažnosť krvácania neoprávňuje a neospravedlňuje použitie vyšších dávok. Chirurgické zákroky: Má sa podávať dávka 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti v 6-hodinových intervaloch, pričom sa nesmie prekročiť maximálna denná dávka. Profylaxia: Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora a s častým krvácaním, u ktorých nebola úspešná ITI alebo sa o nej neuvažuje: 70 – 100 U/ kg telesnej hmotnosti každý druhý deň.  Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora, ktorí podstupujú ITI: súbežne s koncentrátmi faktora VIII, v rozmedzí dávky od 50 do 100 U/kg telesnej hmotnosti dvakrát denne, až kým nedôjde k poklesu inhibítora faktora VIII na < 2 BU. Skúsenosti s použitím lieku FEIBA NF u detí mladších ako 6 rokov sú obmedzené; pre klinické podmienky dieťaťa sa môže upraviť rovnaký dávkovací režim ako u dospelých. FEIBA NF sa musí podávať intravenózne ako injekcia alebo infúzia. Rýchlosť podávania nemá prekročiť 2 U/kg telesnej hmotnosti za minútu.

Dátum poslednej revízie textu: 01/2020. Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu/ . Registračné čísla a držiteľ rozhodnutia o registrácii: 16/0133/80-C/S, 16/0225/13-S, Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, 1221 Viedeň, Rakúsko. Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. Liek je uhrádzaný na základe verejného zdravotného poistenia. Pred predpísaním lieku si prosím prečítajte úplné znenie súhrnu charakteristických vlastností lieku. Dátum vypracovania reklamy: apríl 2020. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o., Plynárenská 7B, 821 09 Bratislava, kancelária: Mýtna 48, 811 07 Bratislava, Slovenská republika, tel.: +421-2-2039 9300. Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok môžete ho nahlásiť držiteľovi registrácie na drugsafety@shire.com a zároveň aj na neziaduce.ucinky@sukl.sk . Na podávanie hlásení podozrenia na nežiaduci účinok lieku slúži https://portal.sukl.sk/eskadra.

FEIBA NF 500 / 1000 prášok a rozpúšťadlo na injekčný alebo infúzny roztok. Terapeutické indikácie: Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A a prítomným inhibítorom faktora VIII. Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou B a prítomným inhibítorom faktora IX. Liečba a profylaxia krvácania u nehemofilikov so získanými inhibítormi faktorov VIII, IX a XI. Kontraindikácie: Hypersenzivita na liečivú látku alebo na ktorúkoľvek zložku. Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIK). Akútna trombóza alebo embólia (vrátane infarktu myokardu). Klinicky významné varovania: Pri prvých príznakoch alebo symptómoch trombotickej a tromboembolickej príhody sa musí podávanie infúzie okamžite ukončiť a musia sa zahájiť náležité diagnostické a liečebné opatrenia. U pacientov, ktorí pravidelne/opakovane dostávajú lieky pripravené z ľudskej plazmy, vrátane FIEBA NF, by sa malo zvážiť vhodné očkovanie (hepatitída A a B). Pacienti s poruchou funkcie pečene majú zvýšené riziko vzniku DIK vzhľadom na oneskorené odstraňovanie aktivovaných koagulačných faktorov. Klinicky významné upozornenia pre použitie: Rôzna odpoveď na „bypassing“ prípravky: Vzhľadom na faktory špecifické pre daného pacienta sa môže jeho odpoveď na „bypassový“ prípravok rôzniť a pri danom krvácavom stave môže pacient na jeden typ reagovať a na druhý nie. Ak nedostatočne odpovedá na jeden typ „bypassového“ prípravku, má sa zvážiť podanie iného. Anamnestické odpovede: Podávanie lieku FEIBA NF pacientom s inhibítormi môže vyvolať úvodný „anamnestický“ vzostup hladín inhibítora. S pokračujúcim podávaním FEIBA NF môže inhibítor po čase klesnúť. Klinické a publikované údaje naznačujú, že účinnosť FEIBA NF nie je znížená. Klinicky významné nežiaduce účinky a interakcie: FEIBA NF môže vyvolať reakcie z precitlivenosti alergického typu, ktoré zahŕňajú urtikáriu, angioedém, gastrointestinálne prejavy, bronchospamus a pokles tlaku krvi. Tieto reakcie môžu byť závažné a môžu byť systémové. Takisto boli hlásené ďalšie reakcie na infúziu ako triaška, pyrexia a hypertenzia. Z postregistračného sledovania boli hlásené reakcie ako bolesť hlavy, závrat, hypotenzia vyrážka a pozitivita protilátok proti povrchovému antigénu hepatitídy B. Neboli vykonané žiadne adekvátne a kontrolované štúdie s kombinovaným alebo sekvenčným podávaním FEIBA a rekombinantného faktora VIIa alebo antifibrinolytík. Pri súčasnom podávaní FEIBA NF spolu s antifibrinolytikami, napr. s kyselinou tranexámovou a aminokaprónovou je potrebné zvážiť možnosť zvýšeného rizika trombózy. Preto sa antifibrinolytiká nemajú podať skôr ako približne 6 až 12 hodín po podaní lieku FEIBA NF. Pri súčasnom podaní rFVIIa sa podľa dostupných údajov in vitro v a klinických pozorovaní môžu vyskytnúť potenciálne liekové interakcie (čo môže viesť k nežiaducim účinkom, ako sú trombotické príhody). Dostupné liekové formy: Injekčná liekovka s práškom a injekčná liekovka s 20 ml rozpúšťadla v balení s pomôckou BAXJECT II alebo s obojstrannou ihlou. Dávkovanie a spôsob podávania: Spontánne krvácanie: Všeobecne sa odporúča podávať 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti. Celková jednorazová dávka by nemala prekročiť 100 U/kg telesnej hmotnosti a maximálna denná dávka 200 U/kg telesnej hmotnosti, pokiaľ závažnosť krvácania neoprávňuje a neospravedlňuje použitie vyšších dávok. Chirurgické zákroky: Má sa podávať dávka 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti v 6-hodinových intervaloch, pričom sa nesmie prekročiť maximálna denná dávka. Profylaxia: Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora a s častým krvácaním, u ktorých nebola úspešná ITI alebo sa o nej neuvažuje: 70 – 100 U/ kg telesnej hmotnosti každý druhý deň.  Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora, ktorí podstupujú ITI: súbežne s koncentrátmi faktora VIII, v rozmedzí dávky od 50 do 100 U/kg telesnej hmotnosti dvakrát denne, až kým nedôjde k poklesu inhibítora faktora VIII na < 2 BU. Skúsenosti s použitím lieku FEIBA NF u detí mladších ako 6 rokov sú obmedzené; pre klinické podmienky dieťaťa sa môže upraviť rovnaký dávkovací režim ako u dospelých. FEIBA NF sa musí podávať intravenózne ako injekcia alebo infúzia. Rýchlosť podávania nemá prekročiť 2 U/kg telesnej hmotnosti za minútu.

Dátum poslednej revízie textu: 01/2020. Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu/ . Registračné čísla a držiteľ rozhodnutia o registrácii: 16/0133/80-C/S, 16/0225/13-S, Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, 1221 Viedeň, Rakúsko. Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. Liek je uhrádzaný na základe verejného zdravotného poistenia. Pred predpísaním lieku si prosím prečítajte úplné znenie súhrnu charakteristických vlastností lieku. Dátum vypracovania reklamy: apríl 2020. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o., Plynárenská 7B, 821 09 Bratislava, kancelária: Mýtna 48, 811 07 Bratislava, Slovenská republika, tel.: +421-2-2039 9300. Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok môžete ho nahlásiť držiteľovi registrácie na drugsafety@shire.com a zároveň aj na neziaduce.ucinky@sukl.sk . Na podávanie hlásení podozrenia na nežiaduci účinok lieku slúži https://portal.sukl.sk/eskadra.

MUDr. Ivana Plameňová, PhD., MBA: Dlhodobá účinnosť a bezpečnosť rurioktokogu alfa pegol v liečbe pacientov s hemofíliou A.

MUDr. Ivana Plameňová, PhD., MBA: Dlhodobá účinnosť a bezpečnosť rurioktokogu alfa pegol v liečbe pacientov s hemofíliou A.

Edukačný webinár TAKEDA – 9. 11. 2021
Dlhodobá účinnosť a bezpečnosť rurioktokogu alfa pegol v liečbe pacientov s hemofíliou A.

Autor: MUDr. Adriana Kazimírová

Téma webinára bola dlhodobá účinnosť a bezpečnosť rurioktokogu alfa pegol v liečbe pacientov s hemofíliou A.  Touto zaujímavou problematikou nás previedla MUDr. Ivana Plameňová z KHaT Jesseniovej lekárskej fakulty v Martine.

Začiatok prezentácie patril zadefinovaniu, čo vlastne produkty rFVIII s predlženým biologickým polčasom sú. Aby boli produkty označené za prípravky s predĺženým biologickým polčasom (EHL), vychádzajúc z analýzy publikovaných dát, musia splniť všetky 3 zadefinované kritéria: 1. sú vyrábané technológiou predlžujúcou biologický polčas 2. musia splniť kritérium „ biodiferencie“ v porovnaní so štandardnými rFVIII u väčšiny pacientov: t. j. dolná hranica 90% CI (interval istoty) pre AUC ratio je vyššia ako cut-off pre bioekvivalenciu a po 3. pomer biologických polčasov  hodnoteného EHL produktu vs. štandardného prípravku dosahuje hodnotu ≥ 1,3. Predĺženie biologického polčasu sa dá dosiahnuť rôznymi spôsobmi. Klasické spôsoby sú regulácia klírensu pomocou pegylácie alebo recykláciou proteínov s pomocou použitia fúznych proteínov. Metódy, ktoré vedú k miernemu predĺženiu biologickému polčasu využívajú zvýšenie väzby von Willebrandovho faktora, napr. jednoreťazcový FVIII alebo sialyzácia povrchových glykánov. Ako uviedla MUDr. Plameňová jednotlivé EHL produkty sú rôzne, na základe rôznych technológii použitých pri výrobe. Napríklad pri oktokogu alfa je to sialyzácia, pri turoktokogu je to glykopegylácia, pri rurioktokogu je to naviazanie polyetylenglykolu. Pri efmoroktokogu je to fúzia na Fc fragment. Pri porovnávaní  štandardných a rFVIII EHL produktov sa hodnotí bioekvivalencia. Bioekvivalenčné okno je od  80-125%. Tieto kritéria spĺňajú len turoktokog alfa pegol, domoktokog alfa pegol, efmoroktokog alfa pegol a rurioktokog alfa pegol. Ďalej sa porovnával  pomer biologického polčasu rFVIII s predlženým účinkom voči biologickému polčasu štandardného koagulačného rFVIII, t. j. half-life ratio, ktoré má byť viac ako 1,3. Túto podmienku opäť nesplnili všetky zvažované faktory. Rurioktokokog alfa pegol spĺňa túto podmienku (1,51), a tiež toto kritérium splnili  domoktokog  alfa pegol, turoktokog alfa pegol a efmoroktokog alfa, kým 1-reťazcový lonoktokog alfa toto kritérium nespĺňa.

EHL produkty umožňujú flexibilné dávkovanie v závislosti od preferencií lekára a pacienta. Umožňujú buď zníženie frekvencie podávania injekcií FVIII pri dosiahnutí rovnakých cieľových hladín ako pri použití štandardného FVIII, alebo pri rovnakej frekvencii injekcií  EHL, dosiahnutie vyšších minimálnych cieľových hladín a teda lepšiu ochranu pred krvácaním. Podľa MUDr. Plameňovej pre aktívnych pacientov je vhodné zachovať rovnakú frekvenciu podávania a podávaním EHL zabezpečiť vyššie minimálne hladiny a takto ich  lepšie  chrániť pred krvácaním. Rurioktokog alfa pegol je teda podľa odborných kritérií tzv. „pravý“ EHL produkt, lebo spĺňa  všetky 3 stanovené kritéria produktu EHL. Vyrába sa  z pôvodnej molekuly oktokogu alfa, čo je rekombinatný ľudský proteín FVIII s plnou dĺžkou reťazca aminokyselín. Rurioktokog alfa pegol je  pegylovaná verzia, ktorej biologický polčas je predĺžený 1, 4 – 1, 5 x. Priemerná expozícia FVIII (AUC) je potom 1,9 x vyššia v porovnaní s oktokogom alfa, čo významne zlepšuje ochranu pacientov pred krvácaním.

Následne MUDr. Plameňová prešla k predstaveniu štúdie CONTINUATION, dôkazová štúdia potvrdzujúca dlhodobú účinnosť a bezpečnosť rurioktokogu alfa pegol pri profylaxii a liečbe krvácavých epizód u predtým liečených pacientov. Táto  štúdia prebehla od 10/2013 do 3/2018. Zahŕňala 216 pediatrických aj dospelých pacientov, ktorým bol podávaný produkt buď v režime fixnej dávky 2 x týždenne cca 45 – 50 IU/kg alebo PK (farmakokinetikou) riadeným dávkovaním do 80 IU/kg. Pacienti mohli z jedného typu dávkovania prechádzať do iného typu dávkovania. Primárnym cieľom bolo hodnotenie bezpečnosti – vznik inhibičných protilátok a z pohľadu účinnosti sa hodnotila celková ročná miera (ABR) spontánnych krvácaní. Sekundárne ciele účinnosti  boli viaceré – celková hodnota ABR spontánnych aj traumatických, ďalej celková hemostatická účinnosť pri liečbe krvácaní, počet infúzií potrebných na liečbu krvácania, dĺžka intervalov medzi krvácaniami a spotreba rurioktokogu alfa pegol na profylaxiu  krvácania, hodnotenie kvality života samotnými pacientami pomocou dotazníkov. Sekundárne ciele z hľadiska bezpečnosti boli výskyt nežiadúcich účinkov a  imunogenicita produktu – teda vznik väzobných protilátok proti FVIII, PEG alebo CHO.  Štúdiu dokončilo 187 pacientov. Priemerná hodnota ABR (všetkých krvácaní) bola pred vstupom do štúdie u pacientov na profylaktickej liečbe 1,6 a na on-demand 28 krvácaní /rok. Pacienti boli hodnotení aj podľa veku a počtu cieľových kĺbov. Výsledky účinnosti – pri fixnom dávkovaní  2 x týždenne bol rozsah  ABR  spontánnych krvácania  v priemere 1,2 , nižšia miera krvácaní sa pozorovala pri PK- riadenom dávkovaní – v priemere  0,96. Výsledky účinnosti (ABR) z pohľadu primárneho cieľa sú najnižšie u PK riadeného dávkovania rurioktokogu alfa pegol. Ak sa nevyskytlo žiadne spontánne krvácanie predlžoval sa  interval na podávanie 1 x á 5 dní  alebo až na á 7 dní. Hodnoty ABR boli všeobecne nižšie naprieč celým spektrom  pacientov aj dávkovacích režimov. Profylaxia rurioktokogom alfa pegol bola spojená u väčšiny pacientov aj so zlepšením cieľových kĺbov. Na konci štúdie malo 0 cieľových kĺbov 96 zo 110 (87,3%) pacientov. Priemerné pozorovanie pacienta trvalo 2,2 roka a priemerný počet expozičných dávok vyšiel na 195,4. Ako zdôraznila MUDr. Plameňová to je dôležité z hľadiska hodnotenia bezpečnosti a možného vývoja inhibítora. Žiaden z 204 pacientov nevyvinul neutralizujúce protilátky. Žiadne závažné nežiaduce účinky neboli vyhodnotené ako súvisiace s liečbou rurioktokogom alfa pegol. Sledovaný bol výskyt nežiaducich účinkov lieku aj v súvislosti s pegyláciou, avšak  neboli popísané ako závažné, len veľmi mierneho alebo mierneho stupňa.

MUDr. Plameňová svoju prezentáciu ukončila zhrnutím kľúčových  vedeckých  záverov tejto štúdie, ktoré dokumentujú trvalú účinnosť rurioktokogu alfa pegol, bez ďalších alebo neočakávaných bezpečnostných rizík. U žiadneho pacienta sa nevyvinuli inhibičné protilátky, pacienti liečení PK – riadeným režimom dosiahli najnižšie riziko ABR spontánnych krvácaní. Pre niektorých pacientov (ak sa nevyskytli počas 6 mesiacov žiadne spontánne krvácania) môže byť prospešný predĺžený interval profylaktických infúzií každých 5 alebo až  7 dní.

Nasledovala diskusia. Osobnú praktickú skúsenosť s použitím rurioktokogu nemala  MUDr.  Plameňová ani diskutujúca MUDr. Kazimírová. MUDr. Plameňová má pacienta na inom produkte s predlženým biologickým polčasom, ktorý  má nižšie dávkovanie ako v štúdii a podávanie len 1 x do týždňa. Je na profylaxii  pre anamnézu  prekonaného krvácania do mozgu. Dávkovanie je prispôsobené pacientovi a jeho životnému štýlu. Jej ďalší pacient  na liečbe FVIII- jednoreťazcovým FVIII, teda na „ nepravom“ EHL produkte, má vďaka predlženému klírensu koagulačného faktora,  oveľa menej krvácavých epizód, respektíve žiadne spontánne krvácanie oproti minulosti, keď bol na liečbe štandardným koagulačným faktorom VIII. V diskusii odznelo, že EHL  produkty majú  svoje miesto u pacientov so zlým žilovým prístupom (deti, ale aj aj starší pacienti s opotrebovanými žilami),  ktorí majú kľudnejší spôsob života a môžeme u nich natiahnuť interval podávania. Alebo aj aktívni pacienti, ktorým udržaním vyšších minimálnych hladín umožníme bezpečnejšie fungovanie a menšie riziko krvácania.  Je fajn, že sa veda pohýna dopredu. Je tiež pravda, že by sme od EHL čakali ešte viac, ešte dlhší biologický polčas. MUDr. Kazimírová spomínala pacienta, ktorý by benefitoval z predĺženia intervalu podávania faktora, čo by umožnilo lepšiu adherenciu pacienta k  liečbe.  Profylaxia priniesla do života hemofilikov zásadnú zmenu. Ak sú od detstva pravidelne vedení, tak sú  výsledky vynikajúce, bez komplikácií, deformít. V diskusii zaznela aj otázka, koľkí pacienti na SK sú na rurioktokogu alfa pegol. Je ich celkovo 10, výborne sa majú pacienti u MUDr. Tamásza, ktorí výrazne profitujú z prechodu na EHL. Ďalej sa diskusia viedla ohľadom zabezpečenia i. v. prístupu. Deti sú pichané vždy jednorazovo, i. v. porty  používajú v Martine len u pacientov s inhibítorom. Nasledovala výmena informácií ohľadom spolupráce s ortopédmi. MUDr. Plameňová  pochválila spoluprácu  s ortopédmi vo FN v Martine, ktorí naozaj vedia zabezpečiť ošetrenie aj operačné zákroky u pacientov s hemofilickou artropatiou.  Spomenula aj USG vyšetrenie kĺbov u detí, ktoré posielajú na vyšetrenie 1 x á 2roky,  vysvetlila postoj k možnosti USG vyšetrenia kĺbov hematológom, odôvodnila skôr potrebu vyšetrenia USG špecialistom/ radiológom. V Prešove v tomto smere spolupráca s ortopédmi zaostáva.  Potom v krátkosti  diskutujúci prebrali aj spoluprácu so stomatochirurgami, ktorá je na väčších pracoviskách a klinikách veľmi dobrá.

Webinár  uzavreli diskutujúci konštatovaním, že MUDr. Plameňová sa výborne zhostila problematiky EHL produktov a svojou prezentáciou dokumentovala, na základe výsledkov štúdie,  že  bezpečnosť a účinnosť rurioktokogu alfa pegol je dlhodobá.

MUDr. Adriana Kazimírová
Oddelenie hematológie,
Fakultná Nemocnica s Poliklinikou, Prešov

VV-MEDMAT-59037
Dátum prípravy 7. 12. 2021

Morbus Gaucher

MUDr. Anna Hlavatá, PhD., MPH, MUDr. Katarína Juríčková Detská klinika LF UK a NÚDCH, Centrum dedičných metabolických porúch, Bratislava

[pdf-embedder url="https://takeda4health.sk/wp-content/uploads/2021/02/2020_Hlavata_Morbus-Gaucher.pdf" title="Morbus Gaucher"]

Kliknite TU pre stiahnutie PDF.

PS IBD ČR: Kontraindikace pro systémovou anti-TNFa biologickou léčbu v IBD

Mohlo by Vás zaujímať

[/fusion_builder_container]

ENTYVIO® 300 MG PRÁŠOK NA PRÍPRAVU INFÚZNEHO KONCENTRÁTU - VEDOLIZUMAB

Skrátená informácia o lieku

Názov lieku: Entyvio 300 mg prášok na prípravu infúzneho koncentrátu. Zloženie: Každá injekčná liekovka obsahuje 300 mg vedolizumabu. Po rekonštitúcii obsahuje každý mililiter 60 mg vedolizumabu. Úplný zoznam pomocných látok pozrite v SPC. Indikácie: Liečba stredne ťažkej až ťažkej formy aktívnej ulceróznej kolitídy alebo stredne ťažkej až ťažkej formy aktívnej Crohnovej choroby u dospelých pacientov, ktorí mali na konvenčnú liečbu alebo na liečbu antagonistom tumor nekrotizujúceho faktoru alfa (tumour necrosis factor alpha, TNF α) neprimeranú odpoveď,,alebo u ktorých došlo k strate odpovede, alebo ktorí neznášali takúto liečbu. Dávkovanie a spôsob podávania: Odporúčaný dávkovací režim Entyvia je 300 mg podaného intravenóznou infúziou v nultý, druhý a šiesty týždeň a potom každých osem týždňov. Ulcerózna kolitída: Liečba u pacientov s ulceróznou kolitídou sa má ukončiť, ak sa do 10. týždňa nepozorovali žiadne dôkazy prínosu liečby. Zvýšenie frekvencie dávkovania na 300 mg každé štyri týždne môže byť prínosom pre niektorých pacientov, u ktorých došlo k zníženiu odpovede. Crohnova choroba: Dávka v 10. týždni môže byť prínosom pre pacientov s Crohnovou chorobou, u ktorých nebola pozorovaná odpoveď. V liečbe reagujúcich pacientov sa má pokračovať každých osem týždňov, počnúc 14. týždňom. Ak sa do 14. týždňa nepozorovali žiadne dôkazy prínosu liečby, liečba pacientov s Crohnovou chorobou sa má ukončiť. Zvýšenie frekvencie dávkovania na 300 mg každé štyri týždne môže byť prínosom pre niektorých pacientov, u ktorých došlo k zníženiu odpovede. Ak sa liečba preruší a je potrebné liečbu obnoviť, je možné zvážiť dávkovanie každé štyri týždne. Bezpečnosť a účinnosť vedolizumabu u detí vo veku od 0 do 17 rokov neboli doteraz stanovené. U starších pacientov nie je potrebné upraviť dávkovanie. Entyvio je určené len na intravenózne použitie ako intravenózna infúzia po dobu 30 minút. Pred podaním sa má rekonštituovať a ďalej nariediť (pozrite v SPC). Kontraindikácie: Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok. Aktívne závažné infekcie, ako sú tuberkulóza (TBC), sepsa, cytomegalovírusová infekcia, listerióza, a oportúnne infekcie, ako je progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML). Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní: Všetci pacienti musia byť nepretržite sledovaní počas každej infúzie a tiež po dobu približne jednej hodiny (dvoch hodín počas prvých dvoch infuzií) po ukončení infúzie. Boli hlásené reakcie súvisiace s podaním infúzie (infusion-related reactions, IRR) a príznaky precitlivenosti. Existuje možné zvýšené riziko oportúnnych infekcií alebo infekcií, pre ktoré je črevo ochrannou bariérou. Pred začiatkom liečby pacienti musia byť vyšetrení na tuberkulózu. Ak existuje podozrenie na PML, liečba sa musí pozastaviť; ak sa podozrenie potvrdí, liečba sa musí natrvalo ukončiť. Neodporúča sa súbežné používanie vedolizumabu s biologickými imunosupresívami. Pacienti liečení vedolizumabom môžu pokračovať v liečbe neživými vakcínami. Chrípková vakcína sa má podávať injekčne, v súlade s rutinnou klinickou praxou. Ostatné živé vakcíny sa môžu podávať súbežne s vedolizumabom len vtedy, ak ich prínos výrazne prevažuje nad rizikom. Vedolizumab podávaný pacientom, ktorí nie sú súbežne liečení kortikosteroidmi, môže byť menej účinný pre vznik remisie Crohnovej choroby v porovnaní s pacientmi, ktorí už súbežne dostávali kortikosteroidy. Liekové a iné interakcie: Súbežné podávanie kortikosteroidov, imunomodulátorov a aminosalicylátov nemalo klinicky významný vplyv na farmakokinetiku vedolizumabu. Živé vakcíny, najmä živé perorálne vakcíny, je potrebné používať opatrne, ak sa súbežne s nimi podáva Entyvio. Fertilita, gravidita a laktácia: Ženy vo fertilnom veku majú používať primeranú antikoncepciu na zabránenie gravidity a pokračovať v jej používaní aspoň počas 18 týždňov od poslednej liečby. Ako preventívne opatrenie sa odporúča vyhnúť sa používaniu Entyvia počas gravidity, ak prínos jasne neprevažuje nad akýmkoľvek možným rizikom pre matku aj plod. Účinok vedolizumabu na dojčatá nie je známy. Pri používaní vedolizumabu u dojčiacich žien sa má zvážiť prínos liečby pre matku a možné riziko pre dojča. Ovplyvnenie schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje: Entyvio môže mať malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje, keďže u malého počtu pacientov boli hlásené závraty. Nežiaduce účinky: Najčastejšie hlásenými nežiaducimi reakciami sú infekcie (ako napríklad nazofaryngitída, infekcia horných dýchacích ciest, bronchitída, chrípka a sinusitída), bolesť hlavy, nauzea, horúčka, únava, kašeľ, bolesť kĺbov. Reakcie súvisiace s podaním infúzie boli hlásené u 4 % pacientov. V štúdiách boli hlásené závažné infekcie, ktoré zahrňujú tuberkulózu, sepsu (niektoré smrteľné), salmonelovú sepsu, listériovú meningitídu a cytomegalovírusovú kolitídu. Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie: Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie prostredníctvom Štátneho ústavu pre kontrolu liečiv, Sekcia bezpečnosti liekov a klinického skúšania, Kvetná 11, 825 08 Bratislava 26, tel.: + 421 2 507 01 206, fax: + 421 2 507 01 237, internetová stránka: http://www.sukl.sk/sk/bezpecnost-liekov. Špeciálne upozornenia na uchovávanie: Uchovávajte v chladničke (2 °C – 8 °C). Uchovávajte injekčnú liekovku vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom. Rekonštituovaný alebo nariedený roztok nezuchovávajte v mrazničke. Podmienky alebo obmedzenia týkajúce sa výdaja a použitia: Liek je viazaný na lekársky predpis s obmedzením predpisovania. Držiteľ rozhodnutia o registrácii: Takeda Pharma A/S, Dybendal Alle 10, 2630 Taastrup, Dánsko. Dátum poslednej aktualizácie SPC: 20.2.2019. Dátum vypracovania/poslednej aktualizácie reklamy: október 2019.

Pred predpísaním lieku sa oboznámte s úplným znením Súhrnu charakteristických vlastností lieku uvedenom na stránke ŠÚKLu, resp. EMA, alebo dostupnom u lokálneho zástupcu: Takeda Pharmaceuticals Slovakia, s. r. o., Plynárenská 7B Bratislava, 82109 Slovenská republika, Tel: +421220602600.

Názov lieku: Entyvio 300 mg prášok na prípravu infúzneho koncentrátu. Zloženie: Každá injekčná liekovka obsahuje 300 mg vedolizumabu. Po rekonštitúcii obsahuje každý mililiter 60 mg vedolizumabu. Úplný zoznam pomocných látok pozrite v SPC. Indikácie: Liečba stredne ťažkej až ťažkej formy aktívnej ulceróznej kolitídy alebo stredne ťažkej až ťažkej formy aktívnej Crohnovej choroby u dospelých pacientov, ktorí mali na konvenčnú liečbu alebo na liečbu antagonistom tumor nekrotizujúceho faktoru alfa (tumour necrosis factor alpha, TNF α) neprimeranú odpoveď,,alebo u ktorých došlo k strate odpovede, alebo ktorí neznášali takúto liečbu. Dávkovanie a spôsob podávania: Odporúčaný dávkovací režim Entyvia je 300 mg podaného intravenóznou infúziou v nultý, druhý a šiesty týždeň a potom každých osem týždňov. Ulcerózna kolitída: Liečba u pacientov s ulceróznou kolitídou sa má ukončiť, ak sa do 10. týždňa nepozorovali žiadne dôkazy prínosu liečby. Zvýšenie frekvencie dávkovania na 300 mg každé štyri týždne môže byť prínosom pre niektorých pacientov, u ktorých došlo k zníženiu odpovede. Crohnova choroba: Dávka v 10. týždni môže byť prínosom pre pacientov s Crohnovou chorobou, u ktorých nebola pozorovaná odpoveď. V liečbe reagujúcich pacientov sa má pokračovať každých osem týždňov, počnúc 14. týždňom. Ak sa do 14. týždňa nepozorovali žiadne dôkazy prínosu liečby, liečba pacientov s Crohnovou chorobou sa má ukončiť. Zvýšenie frekvencie dávkovania na 300 mg každé štyri týždne môže byť prínosom pre niektorých pacientov, u ktorých došlo k zníženiu odpovede. Ak sa liečba preruší a je potrebné liečbu obnoviť, je možné zvážiť dávkovanie každé štyri týždne. Bezpečnosť a účinnosť vedolizumabu u detí vo veku od 0 do 17 rokov neboli doteraz stanovené. U starších pacientov nie je potrebné upraviť dávkovanie. Entyvio je určené len na intravenózne použitie ako intravenózna infúzia po dobu 30 minút. Pred podaním sa má rekonštituovať a ďalej nariediť (pozrite v SPC). Kontraindikácie: Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok. Aktívne závažné infekcie, ako sú tuberkulóza (TBC), sepsa, cytomegalovírusová infekcia, listerióza, a oportúnne infekcie, ako je progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML). Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní: Všetci pacienti musia byť nepretržite sledovaní počas každej infúzie a tiež po dobu približne jednej hodiny (dvoch hodín počas prvých dvoch infuzií) po ukončení infúzie. Boli hlásené reakcie súvisiace s podaním infúzie (infusion-related reactions, IRR) a príznaky precitlivenosti. Existuje možné zvýšené riziko oportúnnych infekcií alebo infekcií, pre ktoré je črevo ochrannou bariérou. Pred začiatkom liečby pacienti musia byť vyšetrení na tuberkulózu. Ak existuje podozrenie na PML, liečba sa musí pozastaviť; ak sa podozrenie potvrdí, liečba sa musí natrvalo ukončiť. Neodporúča sa súbežné používanie vedolizumabu s biologickými imunosupresívami. Pacienti liečení vedolizumabom môžu pokračovať v liečbe neživými vakcínami. Chrípková vakcína sa má podávať injekčne, v súlade s rutinnou klinickou praxou. Ostatné živé vakcíny sa môžu podávať súbežne s vedolizumabom len vtedy, ak ich prínos výrazne prevažuje nad rizikom. Vedolizumab podávaný pacientom, ktorí nie sú súbežne liečení kortikosteroidmi, môže byť menej účinný pre vznik remisie Crohnovej choroby v porovnaní s pacientmi, ktorí už súbežne dostávali kortikosteroidy. Liekové a iné interakcie: Súbežné podávanie kortikosteroidov, imunomodulátorov a aminosalicylátov nemalo klinicky významný vplyv na farmakokinetiku vedolizumabu. Živé vakcíny, najmä živé perorálne vakcíny, je potrebné používať opatrne, ak sa súbežne s nimi podáva Entyvio. Fertilita, gravidita a laktácia: Ženy vo fertilnom veku majú používať primeranú antikoncepciu na zabránenie gravidity a pokračovať v jej používaní aspoň počas 18 týždňov od poslednej liečby. Ako preventívne opatrenie sa odporúča vyhnúť sa používaniu Entyvia počas gravidity, ak prínos jasne neprevažuje nad akýmkoľvek možným rizikom pre matku aj plod. Účinok vedolizumabu na dojčatá nie je známy. Pri používaní vedolizumabu u dojčiacich žien sa má zvážiť prínos liečby pre matku a možné riziko pre dojča. Ovplyvnenie schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje: Entyvio môže mať malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje, keďže u malého počtu pacientov boli hlásené závraty. Nežiaduce účinky: Najčastejšie hlásenými nežiaducimi reakciami sú infekcie (ako napríklad nazofaryngitída, infekcia horných dýchacích ciest, bronchitída, chrípka a sinusitída), bolesť hlavy, nauzea, horúčka, únava, kašeľ, bolesť kĺbov. Reakcie súvisiace s podaním infúzie boli hlásené u 4 % pacientov. V štúdiách boli hlásené závažné infekcie, ktoré zahrňujú tuberkulózu, sepsu (niektoré smrteľné), salmonelovú sepsu, listériovú meningitídu a cytomegalovírusovú kolitídu. Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie: Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie prostredníctvom Štátneho ústavu pre kontrolu liečiv, Sekcia bezpečnosti liekov a klinického skúšania, Kvetná 11, 825 08 Bratislava 26, tel.: + 421 2 507 01 206, fax: + 421 2 507 01 237, internetová stránka: http://www.sukl.sk/sk/bezpecnost-liekov. Špeciálne upozornenia na uchovávanie: Uchovávajte v chladničke (2 °C – 8 °C). Uchovávajte injekčnú liekovku vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom. Rekonštituovaný alebo nariedený roztok nezuchovávajte v mrazničke. Podmienky alebo obmedzenia týkajúce sa výdaja a použitia: Liek je viazaný na lekársky predpis s obmedzením predpisovania. Držiteľ rozhodnutia o registrácii: Takeda Pharma A/S, Dybendal Alle 10, 2630 Taastrup, Dánsko. Dátum poslednej aktualizácie SPC: 20.2.2019. Dátum vypracovania/poslednej aktualizácie reklamy: október 2019.

Pred predpísaním lieku sa oboznámte s úplným znením Súhrnu charakteristických vlastností lieku uvedenom na stránke ŠÚKLu, resp. EMA, alebo dostupnom u lokálneho zástupcu: Takeda Pharmaceuticals Slovakia, s. r. o., Plynárenská 7B Bratislava, 82109 Slovenská republika, Tel: +421220602600.

[/fusion_builder_row][/fusion_builder_container][/fusion_builder_row]

Primárny a sekundárny imunodeficit

Kiovig logo KIOVIG je normálny ľudský imunoglobulín (vyrobený z plazmy ľudských darcov) s koncentráciou 10% určený na intravenózne podanie. Indikuje sa na substitučnú aj imunomodulačnú liečbu u dospelých, detí a dospievajúcich.

Odkaz na SPC

Cuvitru logo Cuvitru je normálny ľudský imunoglobulín (vyrobený z plazmy ľudských darcov) s koncentráciou 20% určený na subkutánne podanie. Indikuje sa na substitučnú liečbu u dospelých, detí a dospievajúcich s primárnou alebo sekundárnou imunodeficienciou. Substitučná liečba sa má začať pod dohľadom lekára, ďalej môže prebiehať v domácom prostredí.

Odkaz na SPC

HyQvia logo HyQvia je normálny ľudský imunoglobulín s koncentráciou 10% určený na facilitované subkutánne podanie. Indikuje sa na substitučnú liečbu u dospelých, detí a dospievajúcich s primárnou alebo sekundárnou imunodeficienciou. Balenie sa skladá z dvoch liekoviek, jedna obsahuje imunoglobulín, druhá enzým rekombinantnú ľudskú hyaluronidázu. Infúzia enzýmu vytvorí priestor v podkožnom tkanive, čo umožňuje podávať subkutánne väčší objem imunoglobulínu a znížiť frekvenciu aplikácie. Substitučná liečba sa má začať pod dohľadom lekára, ďalej môže prebiehať v domácom prostredí.

Odkaz na SPC

Primárny a sekundárny imunodeficit

Firazyr logo Firazyr je prvý liek na symptomatickú liečbu akútnych záchvatov hereditárneho (dedičného) angioedému aplikovaný subkutánne. Účinkuje ako selektívny kompetitívny antagonista B2 receptorov bradykinínu. Indikuje sa u dospelých, dospievajúcich a detí vo veku 2 roky a starších. Je určený na použitie pod dohľadom odborníka v oblasti zdravotnej starostlivosti s možnosťou domácej liečby, čo môže skrátiť čas podania od prvých príznakov záchvatu.

Odkaz na SPC

TAKHZYRO logo TAKHZYRO je plne humánna monoklonálna protilátka produkovaná vo vaječníkových bunkách čínskeho škrečka. Používa sa na rutinnú prevenciu záchvatov hereditárneho angioedému u pacientov vo veku 12 a viac rokov. Účinkuje ako špecifický inhibítor aktívneho plazmatického kalikreínu. Vďaka eliminačnému polčasu cca 14 dní umožňuje schému podávnia raz za dva týždne. Liečba sa má začať pod dohľadom lekára, potom sa môže aplikovať doma.

Odkaz na SPC