- Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A a prítomným inhibítorom faktora VIII.
- Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou B a prítomným inhibítorom faktora IX.
- Liečba a profylaxia krvácania u nehemofilikov so získanými inhibítormi faktorov VIII, IX a XI.
- pri profylaxii, prevencia krvácania počas imunotolerančnej liečby (ITI), ak ITI nie je dostatočná alebo pacient k nej nemá prístup6
- pri liečbe podľa potreby, on-demand7
- pri kontrole krvácania počas chirurgických výkonov6, 7
- pri liečbe získanej hemofílie8
- pri domácej liečbe on demand s dobrou toleranciou (87 % pacientov)9
- kvôli relatívne dlhým (6- až 12-hodinovým) intervalom dávkovania1, 2
- Spontánne krvácanie
- Chirurgické zákroky
- Profylaxia
- Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora a s častým krvácaním, u ktorých nebola úspešná imunotolerančná liečba („immune tolerance induction“, ITI) alebo sa o nej neuvažuje:
- Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora, ktorí podstupujú ITI (imunotolerančnú liečbu):
Skrátená informácia o lieku
FEIBA NF 500 / 1000 prášok a rozpúšťadlo na injekčný alebo infúzny roztok. Terapeutické indikácie: Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A a prítomným inhibítorom faktora VIII. Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou B a prítomným inhibítorom faktora IX. Liečba a profylaxia krvácania u nehemofilikov so získanými inhibítormi faktorov VIII, IX a XI. Kontraindikácie: Hypersenzivita na liečivú látku alebo na ktorúkoľvek zložku. Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIK). Akútna trombóza alebo embólia (vrátane infarktu myokardu). Klinicky významné varovania: Pri prvých príznakoch alebo symptómoch trombotickej a tromboembolickej príhody sa musí podávanie infúzie okamžite ukončiť a musia sa zahájiť náležité diagnostické a liečebné opatrenia. U pacientov, ktorí pravidelne/opakovane dostávajú lieky pripravené z ľudskej plazmy, vrátane FIEBA NF, by sa malo zvážiť vhodné očkovanie (hepatitída A a B). Pacienti s poruchou funkcie pečene majú zvýšené riziko vzniku DIK vzhľadom na oneskorené odstraňovanie aktivovaných koagulačných faktorov. Klinicky významné upozornenia pre použitie: Rôzna odpoveď na „bypassing“ prípravky: Vzhľadom na faktory špecifické pre daného pacienta sa môže jeho odpoveď na „bypassový“ prípravok rôzniť a pri danom krvácavom stave môže pacient na jeden typ reagovať a na druhý nie. Ak nedostatočne odpovedá na jeden typ „bypassového“ prípravku, má sa zvážiť podanie iného. Anamnestické odpovede: Podávanie lieku FEIBA NF pacientom s inhibítormi môže vyvolať úvodný „anamnestický“ vzostup hladín inhibítora. S pokračujúcim podávaním FEIBA NF môže inhibítor po čase klesnúť. Klinické a publikované údaje naznačujú, že účinnosť FEIBA NF nie je znížená. Klinicky významné nežiaduce účinky a interakcie: FEIBA NF môže vyvolať reakcie z precitlivenosti alergického typu, ktoré zahŕňajú urtikáriu, angioedém, gastrointestinálne prejavy, bronchospamus a pokles tlaku krvi. Tieto reakcie môžu byť závažné a môžu byť systémové. Takisto boli hlásené ďalšie reakcie na infúziu ako triaška, pyrexia a hypertenzia. Z postregistračného sledovania boli hlásené reakcie ako bolesť hlavy, závrat, hypotenzia vyrážka a pozitivita protilátok proti povrchovému antigénu hepatitídy B. Neboli vykonané žiadne adekvátne a kontrolované štúdie s kombinovaným alebo sekvenčným podávaním FEIBA a rekombinantného faktora VIIa alebo antifibrinolytík. Pri súčasnom podávaní FEIBA NF spolu s antifibrinolytikami, napr. s kyselinou tranexámovou a aminokaprónovou je potrebné zvážiť možnosť zvýšeného rizika trombózy. Preto sa antifibrinolytiká nemajú podať skôr ako približne 6 až 12 hodín po podaní lieku FEIBA NF. Pri súčasnom podaní rFVIIa sa podľa dostupných údajov in vitro v a klinických pozorovaní môžu vyskytnúť potenciálne liekové interakcie (čo môže viesť k nežiaducim účinkom, ako sú trombotické príhody). Dostupné liekové formy: Injekčná liekovka s práškom a injekčná liekovka s 20 ml rozpúšťadla v balení s pomôckou BAXJECT II alebo s obojstrannou ihlou. Dávkovanie a spôsob podávania: Spontánne krvácanie: Všeobecne sa odporúča podávať 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti. Celková jednorazová dávka by nemala prekročiť 100 U/kg telesnej hmotnosti a maximálna denná dávka 200 U/kg telesnej hmotnosti, pokiaľ závažnosť krvácania neoprávňuje a neospravedlňuje použitie vyšších dávok. Chirurgické zákroky: Má sa podávať dávka 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti v 6-hodinových intervaloch, pričom sa nesmie prekročiť maximálna denná dávka. Profylaxia: Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora a s častým krvácaním, u ktorých nebola úspešná ITI alebo sa o nej neuvažuje: 70 – 100 U/ kg telesnej hmotnosti každý druhý deň. Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora, ktorí podstupujú ITI: súbežne s koncentrátmi faktora VIII, v rozmedzí dávky od 50 do 100 U/kg telesnej hmotnosti dvakrát denne, až kým nedôjde k poklesu inhibítora faktora VIII na < 2 BU. Skúsenosti s použitím lieku FEIBA NF u detí mladších ako 6 rokov sú obmedzené; pre klinické podmienky dieťaťa sa môže upraviť rovnaký dávkovací režim ako u dospelých. FEIBA NF sa musí podávať intravenózne ako injekcia alebo infúzia. Rýchlosť podávania nemá prekročiť 2 U/kg telesnej hmotnosti za minútu.
Dátum poslednej revízie textu: 01/2020. Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu/ . Registračné čísla a držiteľ rozhodnutia o registrácii: 16/0133/80-C/S, 16/0225/13-S, Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, 1221 Viedeň, Rakúsko. Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. Liek je uhrádzaný na základe verejného zdravotného poistenia. Pred predpísaním lieku si prosím prečítajte úplné znenie súhrnu charakteristických vlastností lieku. Dátum vypracovania reklamy: apríl 2020. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o., Plynárenská 7B, 821 09 Bratislava, kancelária: Mýtna 48, 811 07 Bratislava, Slovenská republika, tel.: +421-2-2039 9300. Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok môžete ho nahlásiť držiteľovi registrácie na drugsafety@shire.com a zároveň aj na neziaduce.ucinky@sukl.sk . Na podávanie hlásení podozrenia na nežiaduci účinok lieku slúži https://portal.sukl.sk/eskadra.
FEIBA NF 500 / 1000 prášok a rozpúšťadlo na injekčný alebo infúzny roztok. Terapeutické indikácie: Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A a prítomným inhibítorom faktora VIII. Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou B a prítomným inhibítorom faktora IX. Liečba a profylaxia krvácania u nehemofilikov so získanými inhibítormi faktorov VIII, IX a XI. Kontraindikácie: Hypersenzivita na liečivú látku alebo na ktorúkoľvek zložku. Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIK). Akútna trombóza alebo embólia (vrátane infarktu myokardu). Klinicky významné varovania: Pri prvých príznakoch alebo symptómoch trombotickej a tromboembolickej príhody sa musí podávanie infúzie okamžite ukončiť a musia sa zahájiť náležité diagnostické a liečebné opatrenia. U pacientov, ktorí pravidelne/opakovane dostávajú lieky pripravené z ľudskej plazmy, vrátane FIEBA NF, by sa malo zvážiť vhodné očkovanie (hepatitída A a B). Pacienti s poruchou funkcie pečene majú zvýšené riziko vzniku DIK vzhľadom na oneskorené odstraňovanie aktivovaných koagulačných faktorov. Klinicky významné upozornenia pre použitie: Rôzna odpoveď na „bypassing“ prípravky: Vzhľadom na faktory špecifické pre daného pacienta sa môže jeho odpoveď na „bypassový“ prípravok rôzniť a pri danom krvácavom stave môže pacient na jeden typ reagovať a na druhý nie. Ak nedostatočne odpovedá na jeden typ „bypassového“ prípravku, má sa zvážiť podanie iného. Anamnestické odpovede: Podávanie lieku FEIBA NF pacientom s inhibítormi môže vyvolať úvodný „anamnestický“ vzostup hladín inhibítora. S pokračujúcim podávaním FEIBA NF môže inhibítor po čase klesnúť. Klinické a publikované údaje naznačujú, že účinnosť FEIBA NF nie je znížená. Klinicky významné nežiaduce účinky a interakcie: FEIBA NF môže vyvolať reakcie z precitlivenosti alergického typu, ktoré zahŕňajú urtikáriu, angioedém, gastrointestinálne prejavy, bronchospamus a pokles tlaku krvi. Tieto reakcie môžu byť závažné a môžu byť systémové. Takisto boli hlásené ďalšie reakcie na infúziu ako triaška, pyrexia a hypertenzia. Z postregistračného sledovania boli hlásené reakcie ako bolesť hlavy, závrat, hypotenzia vyrážka a pozitivita protilátok proti povrchovému antigénu hepatitídy B. Neboli vykonané žiadne adekvátne a kontrolované štúdie s kombinovaným alebo sekvenčným podávaním FEIBA a rekombinantného faktora VIIa alebo antifibrinolytík. Pri súčasnom podávaní FEIBA NF spolu s antifibrinolytikami, napr. s kyselinou tranexámovou a aminokaprónovou je potrebné zvážiť možnosť zvýšeného rizika trombózy. Preto sa antifibrinolytiká nemajú podať skôr ako približne 6 až 12 hodín po podaní lieku FEIBA NF. Pri súčasnom podaní rFVIIa sa podľa dostupných údajov in vitro v a klinických pozorovaní môžu vyskytnúť potenciálne liekové interakcie (čo môže viesť k nežiaducim účinkom, ako sú trombotické príhody). Dostupné liekové formy: Injekčná liekovka s práškom a injekčná liekovka s 20 ml rozpúšťadla v balení s pomôckou BAXJECT II alebo s obojstrannou ihlou. Dávkovanie a spôsob podávania: Spontánne krvácanie: Všeobecne sa odporúča podávať 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti. Celková jednorazová dávka by nemala prekročiť 100 U/kg telesnej hmotnosti a maximálna denná dávka 200 U/kg telesnej hmotnosti, pokiaľ závažnosť krvácania neoprávňuje a neospravedlňuje použitie vyšších dávok. Chirurgické zákroky: Má sa podávať dávka 50 – 100 U/kg telesnej hmotnosti v 6-hodinových intervaloch, pričom sa nesmie prekročiť maximálna denná dávka. Profylaxia: Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora a s častým krvácaním, u ktorých nebola úspešná ITI alebo sa o nej neuvažuje: 70 – 100 U/ kg telesnej hmotnosti každý druhý deň. Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora, ktorí podstupujú ITI: súbežne s koncentrátmi faktora VIII, v rozmedzí dávky od 50 do 100 U/kg telesnej hmotnosti dvakrát denne, až kým nedôjde k poklesu inhibítora faktora VIII na < 2 BU. Skúsenosti s použitím lieku FEIBA NF u detí mladších ako 6 rokov sú obmedzené; pre klinické podmienky dieťaťa sa môže upraviť rovnaký dávkovací režim ako u dospelých. FEIBA NF sa musí podávať intravenózne ako injekcia alebo infúzia. Rýchlosť podávania nemá prekročiť 2 U/kg telesnej hmotnosti za minútu.
Dátum poslednej revízie textu: 01/2020. Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu/ . Registračné čísla a držiteľ rozhodnutia o registrácii: 16/0133/80-C/S, 16/0225/13-S, Baxalta Innovations GmbH, Industriestrasse 67, 1221 Viedeň, Rakúsko. Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. Liek je uhrádzaný na základe verejného zdravotného poistenia. Pred predpísaním lieku si prosím prečítajte úplné znenie súhrnu charakteristických vlastností lieku. Dátum vypracovania reklamy: apríl 2020. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o., Plynárenská 7B, 821 09 Bratislava, kancelária: Mýtna 48, 811 07 Bratislava, Slovenská republika, tel.: +421-2-2039 9300. Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok môžete ho nahlásiť držiteľovi registrácie na drugsafety@shire.com a zároveň aj na neziaduce.ucinky@sukl.sk . Na podávanie hlásení podozrenia na nežiaduci účinok lieku slúži https://portal.sukl.sk/eskadra.
MUDr. Peter Tamás: Aktuálne znenie odporúčaní WFH a ich význam pre klinickú prax
Edukačný webinár TAKEDA – 25. 2. 2021
Aktuálne znenie odporúčaní WFH a ich význam pre klinickú prax
Autor: MUDr. Viktória Halušková
MUDr. Peter Tamás, PhD., sa v prednáške venoval aktuálnemu zneniu odporúčaní Svetovej federácie hemofílie (WFH) a ich významu v klinickej praxi. Zdôraznil, že prednáška je zameraná len na liečbu hemofílie A u pacientov bez inhibítora.
V úvode v krátkosti predstavil vývoj liečby hemofílie. V prvej polovici 50-tych rokov 20. storočia sa využívali v liečbe hemofílie transfúzie celej krvi, v druhej polovici 50-tych rokov sa začala používať čerstvá zmrazená plazma, následne kryoprecipitát, v 70-tych rokoch sa z plazmy začali vyrábať koncentráty. Nasledoval vývoj plazmatických a rekombinantých faktorov, vrátane tých s predĺženým účinkom, v posledných rokov prebiehajú klinické štúdie s využitím tzv. nefaktorovej liečby, resp. génovej terapie.
Ako liečiť hemofíliu A podľa aktuálnych odporúčaní Svetovej federácie hemofílie?
Tretie vydanie z augusta 2020 je komplexné a voľne dostupné odporúčanie založené na dôkazoch. Zahŕňa diagnostiku, všeobecný manažment hemofílie, manažment komplikácií, vrátane liečby inhibítorov a infekcií .
Vzhľadom na rozsiahlosť publikácie MUDr. Tamás poukázal na hlavné rozdiely v odporúčaniach WFH od roku 2012.
V súčasnej dobe je u hemofilikov športovanie podľa WFH odporúčané, s dôrazom na výber bezkontaktných druhov športov a s optimalizáciou farmakokinetiky. Cieľom je „selfmanagement“, personalizovaná profylaxia s možnosťou vieť zdravý a aktívny život podobný ľuďom bez hemofílie.
V manažmente bolesti sa odporúča podobná analgézia, ako u pacientov bez hemofílie. Oproti odporúčaniam z r. 2012 sa preferuje skríning inhibítora minimálne v 6 – 12 mesačných intervaloch, resp. ak sú známky neefektívnej liečby. Rizikovým ženám sa odporúča genetické poradenstvo s vyšetrením génov F8, F9. Odporúča sa minimálne 1 x ročne vyhodnotiť muskuloskeletálne zdravie a celkový stav pacienta s hemofíliou.
V ďalšej časti sa prednášajúci podrobne venoval problematike profylaxie.
Ideálna pre hemofilika je primárna profylaxia s cieľom predchádzať rozvoju artropatie, preferuje sa začať pred tretím rokom života, resp. pred druhým krvácaním s celoživotným podávaním.
Sekundárna profylaxia zabraňuje vzniku artropatie, začína po druhom krvácaní, zvyčajne po treťom roku života. Nezanedbateľná je terciárna profylaxia, a to u dospelých pacientov s artropatiou, ktorí nedostávali profylaxiu, alebo boli liečení “on demand”, s cieľom spomaliť, resp. zvrátiť priebeh artropatie.
Odporúčanou liečbou sú koncentráty koagulačného faktora VIII. Podľa WFH sú plazmatické aj rekombinanté faktory považované za rovnocenné.
Rekombinanté faktory sú bez rizika prenosu infekcií. Na druhej strane inaktivácia vírusov je aj u plazmatických faktorov na vysokej úrovni, teoreticky však existuje možnosť prenosu doteraz neznámych vírusov, priónov a pod.
Podľa niektorých štúdií rekombinanté faktory môžu zvyšovať riziko vzniku inhibítorov u PUPs /previously untreated patients/.
U predliečených pacientov neexistuje priamy dôkaz, že riziko vzniku inhibítorov je väčšie.
V ďalšej časti MUDr. Tamás referoval dve kazuistiky dospelých pacientov s hemofíliou A, v minulosti liečených, nedostatočnou profylaxiou, s pokročilou hemofilickou artropatiou, s opakovanými spontánnymi krvácaniami, bez inhibítora, s rôznym stupňom fyzickej aktivity, so zlým žilovým prístupom. U oboch v profylaxii použil alfaoktokog, u oboch sa rozhodoval na základe farmakokinetiky, stavu kĺbov a životného štýlu.
Poukázal na úskalia dennej praxe v regióne Gemera: ako realizovať početné odbery /zlý žilový prístup, dlhé časové obdobie, ktoré treba stráviť v ambulancii, časté návštevy ambulancie, finančná náročnosť…/ .
WFH považuje za rovnocenné stanovenie farmakokinetiky, konkrétne pomocou aplikácie myPKFiT , ktorá na základe populačných dát generuje farmakokinetickú krivku pre rôzne dávky podaného faktora. Na stanovenie krivky postačujú dva odbery. Alebo naopak, môžeme týmto spôsobom stanoviť množstvo faktora, ktoré zabezpečí požadovanú maximálnu /peak/ alebo minimálnu /trough/ hladinu faktora pri voľne zadanom časovom intervale dávkovania.
Hladina faktora VIII súvisí s rizikom spontánneho krvácania. Odporúčanie WFH hovorí, že hladina faktora 1% nie je dostačujúca, nechráni pred rizikom spontánneho krvácania. Za bezpečnú je považovaná hladina faktora 3 – 5 %.
Dr. Tamásom prezentovaní pacienti v kazuistikách napriek zlepšeniu kvality života predsa vykazovali spontánne krvácania, sťažovali sa na časté podávanie a zlý žilový prístup.
Cieľ profylaxie hemofílie je zabrániť spontánnemu krvácaniu. Pri individualizácii liečby je okrem farmakokinetiky, životného štýlu, či preferovanej fyzickej aktivity v danom čase dôležitá individualizácia nastavenia liečby podľa farmakokinetickej krivky, typu plánovanej aktivity a fenotypu krvácavosti .
Ďalšia časť prednášky bola venovaná faktorom s predĺženým polčasom účinku /EHL, Extended Half-life Coagulation Products/. Momentálne existujú na trhu dva typy mechanizmu predĺženia polčasu eliminácie. Prvý mechanizmus pôsobí cez naviazanie koagulačného proteínu s Fc fragmentom ľudského imunoglobulínu G1 /IgG1/ alebo s rekombinantým ľudským albumínom, čo vedie k ochrane endocytovaných fúznych proteínov pred lyzozomálnou degradáciou a k ich recyklácii späť do obehu a tým k predĺženiu eliminačného polčasu. Druhou možnosťou je pegylácia faktora VIII naviazaním polyetylénglykolu /PEG/. To vedie k ochrane pred proteolytickou degradáciou a zníženiu clearance z obehu.
Bez ohľadu na spôsob úpravy sa biologický polčas predlžuje cca 1,5-násobne.
Odporúčanie WFH nepreferuje ani jeden z týchto typov mechanizmu predĺženia biologického polčasu. Cieľom použitia EHL je menej časté podávanie, pohodlné pre pacienta resp. rovnaká frekvencia podávania s dosiahnutím vyšších „peak and trough“ hladín podľa potrieb pacienta, životného štýlu a aktivít, krvácavého fenotypu.
V EU EMA odporúča pegylované preparáty až od 12 rokov, v USA FDA schválila ich použitie bez rozdielu veku.
S cieľom zlepšenia manažmentu spomínaných dvoch pacientov MUDr. Tamás predstavil skúsenosti s podávaním EHL, konkrétne pegylovaného rurioktokogu alfa.
U oboch pacientov bola realizovaná farmakokinetická krivka, biologický polčas bol podľa očakávania cca 1,5 násobný, faktor bol podávaný 2 x v týždni s dodržaním bezpečnej hladiny s maximálnym poklesom cca na 3% .
Pacienti boli bez klinického krvácania so zlepšenou kvalitou života, so spomalením artropatie.
Efekt liečby je nutné overiť nielen na základe klinického obrazu. Potrebné sú zobrazovacie metódy. Prístup k nim je v jednotlivých regiónoch často sťažený. Výzvou do budúcnosti je „selfmonitoring“ muksuloskeletálneho zdravia pacienta, nepretržitá komunikácia hemofilika s hematológom pomocou moderných aplikácií s cieľom diagnostiky a liečby akútneho krvácania. Dôležitá je dispenzarizácia v hemofilickom centre, aspoň raz ročne dôkladná kontrola celkového klinického stavu hemofilika multidisciplinárnym tímom /hematológ, ortopéd, fyzioterapeut, stomatológ, psychológ a podobne/ .
Na záver prednášky MUDr. Tamás spomenul možnosti využitia nonfaktorovej liečby.
Emicizumab je humanizovaná bišpecifická protilátka určená na liečbu ťažkej hemofílie A. Nahrádza pôsobenie chýbajúceho koagulačného faktora VIII potrebného na účinnú hemostázu tým, že premosťuje faktor IXa a X, a to aj za prítomnosti inhibítora FVIII. Výhodou je subkutánne podanie raz za dva týždne. Predstavuje účinnú a pohodlnú liečbu hemofílie. Stále prebiehajú štúdie pre potenciálnu trombogenicitu, v klinickom skúšaní boli hlásené prípady trombotickej mikroangiopatie, resp. tromboembólie v súvislosti s podávaním koncentrátu aktivovaného protrombínového komplexu.
Momentálne je emicizumab odporúčaný len pre pacientov s inhibítorom fatora VIII. Pre hemofilikov bez inhibítora sú stále preferované koncentráty koagulačného faktora VIII, či už plazmatické alebo rekombinanté.
MUDr. Viktória Halušková
DFN, Oddelenie detskej onkológie a hematológie, Košice
VV-MEDMAT-41414
Dátum prípravy materiálu: 17. 3. 2021
Morbus Gaucher
MUDr. Anna Hlavatá, PhD., MPH, MUDr. Katarína Juríčková Detská klinika LF UK a NÚDCH, Centrum dedičných metabolických porúch, Bratislava
[pdf-embedder url="https://takeda4health.sk/wp-content/uploads/2021/02/2020_Hlavata_Morbus-Gaucher.pdf" title="Morbus Gaucher"]
Kliknite TU pre stiahnutie PDF.
PS IBD ČR: Kontraindikace pro systémovou anti-TNFa biologickou léčbu v IBD
ENTYVIO® 300 MG PRÁŠOK NA PRÍPRAVU INFÚZNEHO KONCENTRÁTU - VEDOLIZUMAB
Skrátená informácia o lieku
Názov lieku: Entyvio 300 mg prášok na prípravu infúzneho koncentrátu. Zloženie: Každá injekčná liekovka obsahuje 300 mg vedolizumabu. Po rekonštitúcii obsahuje každý mililiter 60 mg vedolizumabu. Úplný zoznam pomocných látok pozrite v SPC. Indikácie: Liečba stredne ťažkej až ťažkej formy aktívnej ulceróznej kolitídy alebo stredne ťažkej až ťažkej formy aktívnej Crohnovej choroby u dospelých pacientov, ktorí mali na konvenčnú liečbu alebo na liečbu antagonistom tumor nekrotizujúceho faktoru alfa (tumour necrosis factor alpha, TNF α) neprimeranú odpoveď,,alebo u ktorých došlo k strate odpovede, alebo ktorí neznášali takúto liečbu. Dávkovanie a spôsob podávania: Odporúčaný dávkovací režim Entyvia je 300 mg podaného intravenóznou infúziou v nultý, druhý a šiesty týždeň a potom každých osem týždňov. Ulcerózna kolitída: Liečba u pacientov s ulceróznou kolitídou sa má ukončiť, ak sa do 10. týždňa nepozorovali žiadne dôkazy prínosu liečby. Zvýšenie frekvencie dávkovania na 300 mg každé štyri týždne môže byť prínosom pre niektorých pacientov, u ktorých došlo k zníženiu odpovede. Crohnova choroba: Dávka v 10. týždni môže byť prínosom pre pacientov s Crohnovou chorobou, u ktorých nebola pozorovaná odpoveď. V liečbe reagujúcich pacientov sa má pokračovať každých osem týždňov, počnúc 14. týždňom. Ak sa do 14. týždňa nepozorovali žiadne dôkazy prínosu liečby, liečba pacientov s Crohnovou chorobou sa má ukončiť. Zvýšenie frekvencie dávkovania na 300 mg každé štyri týždne môže byť prínosom pre niektorých pacientov, u ktorých došlo k zníženiu odpovede. Ak sa liečba preruší a je potrebné liečbu obnoviť, je možné zvážiť dávkovanie každé štyri týždne. Bezpečnosť a účinnosť vedolizumabu u detí vo veku od 0 do 17 rokov neboli doteraz stanovené. U starších pacientov nie je potrebné upraviť dávkovanie. Entyvio je určené len na intravenózne použitie ako intravenózna infúzia po dobu 30 minút. Pred podaním sa má rekonštituovať a ďalej nariediť (pozrite v SPC). Kontraindikácie: Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok. Aktívne závažné infekcie, ako sú tuberkulóza (TBC), sepsa, cytomegalovírusová infekcia, listerióza, a oportúnne infekcie, ako je progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML). Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní: Všetci pacienti musia byť nepretržite sledovaní počas každej infúzie a tiež po dobu približne jednej hodiny (dvoch hodín počas prvých dvoch infuzií) po ukončení infúzie. Boli hlásené reakcie súvisiace s podaním infúzie (infusion-related reactions, IRR) a príznaky precitlivenosti. Existuje možné zvýšené riziko oportúnnych infekcií alebo infekcií, pre ktoré je črevo ochrannou bariérou. Pred začiatkom liečby pacienti musia byť vyšetrení na tuberkulózu. Ak existuje podozrenie na PML, liečba sa musí pozastaviť; ak sa podozrenie potvrdí, liečba sa musí natrvalo ukončiť. Neodporúča sa súbežné používanie vedolizumabu s biologickými imunosupresívami. Pacienti liečení vedolizumabom môžu pokračovať v liečbe neživými vakcínami. Chrípková vakcína sa má podávať injekčne, v súlade s rutinnou klinickou praxou. Ostatné živé vakcíny sa môžu podávať súbežne s vedolizumabom len vtedy, ak ich prínos výrazne prevažuje nad rizikom. Vedolizumab podávaný pacientom, ktorí nie sú súbežne liečení kortikosteroidmi, môže byť menej účinný pre vznik remisie Crohnovej choroby v porovnaní s pacientmi, ktorí už súbežne dostávali kortikosteroidy. Liekové a iné interakcie: Súbežné podávanie kortikosteroidov, imunomodulátorov a aminosalicylátov nemalo klinicky významný vplyv na farmakokinetiku vedolizumabu. Živé vakcíny, najmä živé perorálne vakcíny, je potrebné používať opatrne, ak sa súbežne s nimi podáva Entyvio. Fertilita, gravidita a laktácia: Ženy vo fertilnom veku majú používať primeranú antikoncepciu na zabránenie gravidity a pokračovať v jej používaní aspoň počas 18 týždňov od poslednej liečby. Ako preventívne opatrenie sa odporúča vyhnúť sa používaniu Entyvia počas gravidity, ak prínos jasne neprevažuje nad akýmkoľvek možným rizikom pre matku aj plod. Účinok vedolizumabu na dojčatá nie je známy. Pri používaní vedolizumabu u dojčiacich žien sa má zvážiť prínos liečby pre matku a možné riziko pre dojča. Ovplyvnenie schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje: Entyvio môže mať malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje, keďže u malého počtu pacientov boli hlásené závraty. Nežiaduce účinky: Najčastejšie hlásenými nežiaducimi reakciami sú infekcie (ako napríklad nazofaryngitída, infekcia horných dýchacích ciest, bronchitída, chrípka a sinusitída), bolesť hlavy, nauzea, horúčka, únava, kašeľ, bolesť kĺbov. Reakcie súvisiace s podaním infúzie boli hlásené u 4 % pacientov. V štúdiách boli hlásené závažné infekcie, ktoré zahrňujú tuberkulózu, sepsu (niektoré smrteľné), salmonelovú sepsu, listériovú meningitídu a cytomegalovírusovú kolitídu. Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie: Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie prostredníctvom Štátneho ústavu pre kontrolu liečiv, Sekcia bezpečnosti liekov a klinického skúšania, Kvetná 11, 825 08 Bratislava 26, tel.: + 421 2 507 01 206, fax: + 421 2 507 01 237, internetová stránka: http://www.sukl.sk/sk/bezpecnost-liekov. Špeciálne upozornenia na uchovávanie: Uchovávajte v chladničke (2 °C – 8 °C). Uchovávajte injekčnú liekovku vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom. Rekonštituovaný alebo nariedený roztok nezuchovávajte v mrazničke. Podmienky alebo obmedzenia týkajúce sa výdaja a použitia: Liek je viazaný na lekársky predpis s obmedzením predpisovania. Držiteľ rozhodnutia o registrácii: Takeda Pharma A/S, Dybendal Alle 10, 2630 Taastrup, Dánsko. Dátum poslednej aktualizácie SPC: 20.2.2019. Dátum vypracovania/poslednej aktualizácie reklamy: október 2019.
Pred predpísaním lieku sa oboznámte s úplným znením Súhrnu charakteristických vlastností lieku uvedenom na stránke ŠÚKLu, resp. EMA, alebo dostupnom u lokálneho zástupcu: Takeda Pharmaceuticals Slovakia, s. r. o., Plynárenská 7B Bratislava, 82109 Slovenská republika, Tel: +421220602600.
Názov lieku: Entyvio 300 mg prášok na prípravu infúzneho koncentrátu. Zloženie: Každá injekčná liekovka obsahuje 300 mg vedolizumabu. Po rekonštitúcii obsahuje každý mililiter 60 mg vedolizumabu. Úplný zoznam pomocných látok pozrite v SPC. Indikácie: Liečba stredne ťažkej až ťažkej formy aktívnej ulceróznej kolitídy alebo stredne ťažkej až ťažkej formy aktívnej Crohnovej choroby u dospelých pacientov, ktorí mali na konvenčnú liečbu alebo na liečbu antagonistom tumor nekrotizujúceho faktoru alfa (tumour necrosis factor alpha, TNF α) neprimeranú odpoveď,,alebo u ktorých došlo k strate odpovede, alebo ktorí neznášali takúto liečbu. Dávkovanie a spôsob podávania: Odporúčaný dávkovací režim Entyvia je 300 mg podaného intravenóznou infúziou v nultý, druhý a šiesty týždeň a potom každých osem týždňov. Ulcerózna kolitída: Liečba u pacientov s ulceróznou kolitídou sa má ukončiť, ak sa do 10. týždňa nepozorovali žiadne dôkazy prínosu liečby. Zvýšenie frekvencie dávkovania na 300 mg každé štyri týždne môže byť prínosom pre niektorých pacientov, u ktorých došlo k zníženiu odpovede. Crohnova choroba: Dávka v 10. týždni môže byť prínosom pre pacientov s Crohnovou chorobou, u ktorých nebola pozorovaná odpoveď. V liečbe reagujúcich pacientov sa má pokračovať každých osem týždňov, počnúc 14. týždňom. Ak sa do 14. týždňa nepozorovali žiadne dôkazy prínosu liečby, liečba pacientov s Crohnovou chorobou sa má ukončiť. Zvýšenie frekvencie dávkovania na 300 mg každé štyri týždne môže byť prínosom pre niektorých pacientov, u ktorých došlo k zníženiu odpovede. Ak sa liečba preruší a je potrebné liečbu obnoviť, je možné zvážiť dávkovanie každé štyri týždne. Bezpečnosť a účinnosť vedolizumabu u detí vo veku od 0 do 17 rokov neboli doteraz stanovené. U starších pacientov nie je potrebné upraviť dávkovanie. Entyvio je určené len na intravenózne použitie ako intravenózna infúzia po dobu 30 minút. Pred podaním sa má rekonštituovať a ďalej nariediť (pozrite v SPC). Kontraindikácie: Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok. Aktívne závažné infekcie, ako sú tuberkulóza (TBC), sepsa, cytomegalovírusová infekcia, listerióza, a oportúnne infekcie, ako je progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML). Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní: Všetci pacienti musia byť nepretržite sledovaní počas každej infúzie a tiež po dobu približne jednej hodiny (dvoch hodín počas prvých dvoch infuzií) po ukončení infúzie. Boli hlásené reakcie súvisiace s podaním infúzie (infusion-related reactions, IRR) a príznaky precitlivenosti. Existuje možné zvýšené riziko oportúnnych infekcií alebo infekcií, pre ktoré je črevo ochrannou bariérou. Pred začiatkom liečby pacienti musia byť vyšetrení na tuberkulózu. Ak existuje podozrenie na PML, liečba sa musí pozastaviť; ak sa podozrenie potvrdí, liečba sa musí natrvalo ukončiť. Neodporúča sa súbežné používanie vedolizumabu s biologickými imunosupresívami. Pacienti liečení vedolizumabom môžu pokračovať v liečbe neživými vakcínami. Chrípková vakcína sa má podávať injekčne, v súlade s rutinnou klinickou praxou. Ostatné živé vakcíny sa môžu podávať súbežne s vedolizumabom len vtedy, ak ich prínos výrazne prevažuje nad rizikom. Vedolizumab podávaný pacientom, ktorí nie sú súbežne liečení kortikosteroidmi, môže byť menej účinný pre vznik remisie Crohnovej choroby v porovnaní s pacientmi, ktorí už súbežne dostávali kortikosteroidy. Liekové a iné interakcie: Súbežné podávanie kortikosteroidov, imunomodulátorov a aminosalicylátov nemalo klinicky významný vplyv na farmakokinetiku vedolizumabu. Živé vakcíny, najmä živé perorálne vakcíny, je potrebné používať opatrne, ak sa súbežne s nimi podáva Entyvio. Fertilita, gravidita a laktácia: Ženy vo fertilnom veku majú používať primeranú antikoncepciu na zabránenie gravidity a pokračovať v jej používaní aspoň počas 18 týždňov od poslednej liečby. Ako preventívne opatrenie sa odporúča vyhnúť sa používaniu Entyvia počas gravidity, ak prínos jasne neprevažuje nad akýmkoľvek možným rizikom pre matku aj plod. Účinok vedolizumabu na dojčatá nie je známy. Pri používaní vedolizumabu u dojčiacich žien sa má zvážiť prínos liečby pre matku a možné riziko pre dojča. Ovplyvnenie schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje: Entyvio môže mať malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje, keďže u malého počtu pacientov boli hlásené závraty. Nežiaduce účinky: Najčastejšie hlásenými nežiaducimi reakciami sú infekcie (ako napríklad nazofaryngitída, infekcia horných dýchacích ciest, bronchitída, chrípka a sinusitída), bolesť hlavy, nauzea, horúčka, únava, kašeľ, bolesť kĺbov. Reakcie súvisiace s podaním infúzie boli hlásené u 4 % pacientov. V štúdiách boli hlásené závažné infekcie, ktoré zahrňujú tuberkulózu, sepsu (niektoré smrteľné), salmonelovú sepsu, listériovú meningitídu a cytomegalovírusovú kolitídu. Hlásenie podozrení na nežiaduce reakcie: Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie prostredníctvom Štátneho ústavu pre kontrolu liečiv, Sekcia bezpečnosti liekov a klinického skúšania, Kvetná 11, 825 08 Bratislava 26, tel.: + 421 2 507 01 206, fax: + 421 2 507 01 237, internetová stránka: http://www.sukl.sk/sk/bezpecnost-liekov. Špeciálne upozornenia na uchovávanie: Uchovávajte v chladničke (2 °C – 8 °C). Uchovávajte injekčnú liekovku vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom. Rekonštituovaný alebo nariedený roztok nezuchovávajte v mrazničke. Podmienky alebo obmedzenia týkajúce sa výdaja a použitia: Liek je viazaný na lekársky predpis s obmedzením predpisovania. Držiteľ rozhodnutia o registrácii: Takeda Pharma A/S, Dybendal Alle 10, 2630 Taastrup, Dánsko. Dátum poslednej aktualizácie SPC: 20.2.2019. Dátum vypracovania/poslednej aktualizácie reklamy: október 2019.
Pred predpísaním lieku sa oboznámte s úplným znením Súhrnu charakteristických vlastností lieku uvedenom na stránke ŠÚKLu, resp. EMA, alebo dostupnom u lokálneho zástupcu: Takeda Pharmaceuticals Slovakia, s. r. o., Plynárenská 7B Bratislava, 82109 Slovenská republika, Tel: +421220602600.
Primárny a sekundárny imunodeficit
KIOVIG je normálny ľudský imunoglobulín (vyrobený z plazmy ľudských darcov) s koncentráciou 10% určený na intravenózne podanie. Indikuje sa na substitučnú aj imunomodulačnú liečbu u dospelých, detí a dospievajúcich. |
Cuvitru je normálny ľudský imunoglobulín (vyrobený z plazmy ľudských darcov) s koncentráciou 20% určený na subkutánne podanie. Indikuje sa na substitučnú liečbu u dospelých, detí a dospievajúcich s primárnou alebo sekundárnou imunodeficienciou. Substitučná liečba sa má začať pod dohľadom lekára, ďalej môže prebiehať v domácom prostredí. |
HyQvia je normálny ľudský imunoglobulín s koncentráciou 10% určený na facilitované subkutánne podanie. Indikuje sa na substitučnú liečbu u dospelých, detí a dospievajúcich s primárnou alebo sekundárnou imunodeficienciou. Balenie sa skladá z dvoch liekoviek, jedna obsahuje imunoglobulín, druhá enzým rekombinantnú ľudskú hyaluronidázu. Infúzia enzýmu vytvorí priestor v podkožnom tkanive, čo umožňuje podávať subkutánne väčší objem imunoglobulínu a znížiť frekvenciu aplikácie. Substitučná liečba sa má začať pod dohľadom lekára, ďalej môže prebiehať v domácom prostredí. |
Primárny a sekundárny imunodeficit
Firazyr je prvý liek na symptomatickú liečbu akútnych záchvatov hereditárneho (dedičného) angioedému aplikovaný subkutánne. Účinkuje ako selektívny kompetitívny antagonista B2 receptorov bradykinínu. Indikuje sa u dospelých, dospievajúcich a detí vo veku 2 roky a starších. Je určený na použitie pod dohľadom odborníka v oblasti zdravotnej starostlivosti s možnosťou domácej liečby, čo môže skrátiť čas podania od prvých príznakov záchvatu. |
TAKHZYRO je plne humánna monoklonálna protilátka produkovaná vo vaječníkových bunkách čínskeho škrečka. Používa sa na rutinnú prevenciu záchvatov hereditárneho angioedému u pacientov vo veku 12 a viac rokov. Účinkuje ako špecifický inhibítor aktívneho plazmatického kalikreínu. Vďaka eliminačnému polčasu cca 14 dní umožňuje schému podávnia raz za dva týždne. Liečba sa má začať pod dohľadom lekára, potom sa môže aplikovať doma. |